噬血细胞综合症如何预防

       Kaito住院期间的危险因素是总胆红质增加(P=0.0001)、血小板进行性减少(P=0.0015)、贫血(P=0.002)和血清ALP增高(P=0.005)。与死亡有关的危险因素是年龄>30年，弥散性血管内有凝血(DIC)(FDP>10μg/ml)，铁蛋白(>500ng/ml)和β2微球蛋白(>3.0μg/ml)增高，贫血(Hb<100g/L)伴血小板减少(<100×109/L)与黄疸有关。此外，无淋巴结肿大与预后不良明显相关(P=0.022)。作者指出有HPS危险因素患者应积极化疗和支持治疗。Imushuku，如高细胞因子血症IFN-γ增高与HPS严重程度相关。Ishii等强调血清TNF浓度>50pg/ml生存期最短。Ohga指出血清IFN-γ值为反映HPS疾病发展最敏锐的指标。Fujiwara等检测小儿HPS32例，其中IFN-γ值29/32例、IL-6值31/32例、sIL-2R30/32例增加值认为这三项的异常增加是HPS预后指标。单核/巨噬细胞的来源TNF-α、IL-1β分别见9/16例和5/27例。

       HPS预后不良取决于潜在疾病的严重性和细胞因子暴力(cytokinestorm)大约有一半的病例死亡。暴发患者病情急剧恶化，4周内死亡。生存者血细胞数恢复1~2周，肝功能恢复时间长(3~4周)。Kaito等报道HPS患者34例中14例生存，20例(58.5％)20例死亡者中有13例死亡(65％)原因不明的HPS患者。Wong40例东方人群反应(R)HS，其中18例(45％)死于RHS或并发症的潜在疾病。Cline报道HPS23例中57％死亡。在血液恶性疾病患者中，合并HPS和不合并HPS该组的平均生存期分别为7个月和48个月，存在显著差异。T/NK-LAHS患者的预后绝对不好。主要死亡原因是出血、感染、多器官衰竭和DIC。Elizabeth等报道52例伴VAHS致死性传染性单核细胞增多症(IM)，认为继发于EB-VAHS骨髓损伤损伤(组织细胞吞噬血细胞和骨髓坏死)IM继发感染和出血是死亡的主要作用。