发病机制尚不清楚。皮肤损伤是真皮或皮下组织中的单发性或多发性蓝色坚实性结节。在几个月或几年内,大小和数量逐渐增加,直径可达几厘米。当损伤频繁发生时,通常发生在同一解剖部位,但双侧手部也有对称的报告,偶尔也会发生在不同部位的多发性损伤。本病切除后常局部复发,同一患者可多次复发,但无转移,死亡。

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