组织病理学,经典的神经鞘粘液瘤通常由相互连接的小叶子和束组成,形成真皮内界限清晰的肿瘤。束含有大量的粘液瘤基质,只有少量的细胞成分。细胞形状不同,肥胖梭形,细长,双极胞浆突,或星形。核染色稍深,没有明显的核仁。核分裂是罕见的或没有的。偶尔会看到多核巨细胞。粘液基质通常保留的包膜或周围压缩的纤维组织分离。虽然附近的小神经分支经常被发现,但通常不容易识别它们与神经直接连接。

   

       粘液基质中的细胞免疫组化检查S-100蛋白和Ⅳ型胶原蛋白呈强阳性,对神经元特异性烯醇化酶和Leu7(CD57)抗原呈阳性。保留包膜时,上皮膜抗原呈阳性反应,轴突神经丝呈阴性染色。粘液瘤基质对酸性粘多糖染色呈强阳性反应。

   

       细胞型神经鞘粘液是一种边界不清的渗透性损伤。它涉及大多数真皮,甚至皮下组织。肿瘤的生长外观为束状、丛状、结节或巢状。肿瘤主要由上皮细胞组成。细胞核呈卵圆形,细胞浆丰富,嗜酸性细胞膜不明显。染色质通常集中在核膜上,有明显的核仁。也可以看到梭形细胞,特别是当细胞形成巢或漩涡时,核肥胖或卵圆形。核分裂是明显的,不同程度的细胞是非典型的。也可以看到多核巨细胞。通常缺乏粘液样物质,或聚集在个别细胞巢周围。免疫组化检查,细胞型神经鞘粘液瘤S-100蛋白和HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别。Leu7(CD57),Ⅳ阴性或局灶性弱阳性胶原和上皮膜抗原。NK1/C3神经元特异性烯醇化酶、平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告,仅波状纤维蛋白常呈阳性。

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