这种疾病的三个主要特征是产生嗜银纤维的上皮样细胞,皮样细胞结节周围形成许多胶原纤维,以及结节的中央变性或坏死。

   

       上皮样肉瘤是生长缓慢的皮内或皮下结节。几乎所有的损伤都发生在四肢,超过一半发生在手或手腕上。最初的发现是皮下1cm左右直径无痛结节,2~3个月后破裂,溃疡,逐渐渗透到深层,沿筋膜、肌腱、神经浸润,肌膜和肌腱肿瘤生长缓慢,常伴有肿瘤中心坏死及其上皮肤溃疡,早期疾病可误诊为环状肉芽肿、类风湿性结节、纤维瘤、皮肤囊肿等,肿瘤主要发生在20~40岁,男性2/3,早期广泛局部切除,可治愈。

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