室管膜肿瘤的治疗方法

       1、治疗

       手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案。室内室管膜瘤术前可放置室外脑引流，降低颅内压。目前，幕上室管膜瘤手术的死亡率已降至0％～2％，幕下肿瘤手术死亡率为0％～13％。对于未完全切除肿瘤的患者，术后应进行放疗。虽然对室管膜瘤术后放疗没有统一的了解，但大多数作者仍建议剂量为50~55Gy放疗。由于绝大多数是肿瘤床原位复发，因此不需要对室管膜瘤进行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗效果不明显，但化疗仍是复发或儿童不适合放疗的重要辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊苷）、环磷酰胺和顺铂。3岁以下婴儿的化疗可在术后2~4周开始，休息4周后开始下一个疗程，延长患者的生存期，使患者3岁后接受放疗。

       间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必要的，放疗应早，剂量应大，55~60Gy。此外，还防性脑脊髓放疗。化疗是短期内控制肿瘤生长的辅助治疗方法之一。

       手术是治疗室管膜下室管膜肿瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜肿胀生长，边界清晰，大多数肿瘤可以完全切除。对于肿瘤生长部位深、难以实现肿瘤全切除的患者，二次全切除也能取得良好的治疗效果。放射治疗通常不是常规的。但对于肿瘤细胞核的多形性变化，或混合性室管膜瘤——建议放疗室管膜下室管膜瘤患者。

       室管膜瘤复发率高，儿童后颅凹肿瘤预后差。几乎所有病例在术后不同时间内复发。室管膜瘤易发生在椎管内播种。据研究统计，每个年龄436例室管膜瘤，椎管内种植者占11％。幕下室管膜瘤椎管内种植者比幕上为常见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移非常罕见，只有一个案例报告。关于广播种植的临床报告往往低估了这种现象的真实比例，因为在绝大多数情况下，没有常规的脊髓成像。近年来，对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床数据分析表明，广播种植的发生率为6％，21系列报道的综合发生率15％。

       蛛网膜下腔种植传播的发生率根据肿瘤部位而变化。幕上室管膜瘤椎管内传播种植的比例为8％，然后颅凹室管膜瘤的种植和传播率为15％。不同肿瘤的病理水平在转移和传播上也有显著差异20％椎管内播散种植的高级室管膜瘤，而低级肿瘤播散转移的比例为9％。一般来说，高恶性室管膜瘤比低级肿瘤更容易在椎管内种植。此外，幕下室管膜瘤的传播转移率高于幕上肿瘤。

       软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定。虽然尸检中发现的脑脊液扩散相对常见，但放射治疗前的神经影像学检查显示，除幼儿外，肿瘤扩散的比例非常低。根据儿童肿瘤调查组的报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前没有阳性脊髓造影或椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移患者同时复发原发部位。

       2、预后

       影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的位置、组织类型、复发的速度和年龄，其中前两者起着决定性的作用。平均术后复发在20个月内。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15％。另一个潜在的重要预后因素是手术切除程度，近全切除组存活率显著提高，50％～60％肿瘤全切除患者5年内未见肿瘤复发，而次全切除患者仅为21％。45Gy术后放射剂量可有效控制肿瘤生长。幕上肿瘤和幕下肿瘤的5年生存率分别为35％与59％。幕下室管膜瘤患者预后稍好，10岁以下患者平均生存期为2年，15岁以上患者平均生存期为2年4.3～6.0年。复发后肿瘤可出现恶性变化，儿童恶性室管膜瘤复发快，平均复发期为18个月，预后较差。神经图像和脑神经损伤体征的侵犯也与预后差密切相关。

       间变性室管膜瘤预后差，复发率高68％，并且很容易沿着脑脊液传播。5年生存率低于室管膜瘤，为25％～40％。

       室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，复发或脑脊液传播罕见。