室管膜肿瘤是怎么引起的

       一、发病原因

       室管膜瘤主要位于脑室内，少数肿瘤主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生在第四脑室的顶部、底部和侧壁凹陷处大多数位于第四脑室的肿瘤从脑室底部的髓延伸开始。肿瘤的生长可占据第四脑室，导致阻塞性脑积水。有时肿瘤可以通过中间孔延伸到枕头池，少数肿瘤可以压迫甚至包围髓延伸或突入椎管，压迫上颈髓。有些肿瘤起源于第四脑室的顶部，占据小脑半球或蚯蚓。偶尔，桥上的小脑角会发生肿瘤。

       幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室的各个部位，经常渗透到大脑的本质中。发生在第三脑室的人很少见，前面的人可以通过室间孔延伸到两侧的脑室。幕上室管膜瘤被认为是一室管膜上皮，起源于侧脑室或三脑室。肿瘤可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内，部分在脑室外。然而，肿瘤也可能发生在大脑半球的任何地方，并完全位于大脑室外。肿瘤起源于室管膜细胞啉，可能是神经管折叠时畸形的结果。这种肿瘤通常发生在额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

       二、发病机制

       研究发现，超过50％的室管膜瘤有22号染色体片段丢失，但损失片段上的基因序列尚未明确。另一项研究表明，猴空泡病毒（SV40）与室管膜瘤密切相关。SV40可在感染细胞中表达“T抗原”（Tag）。Tag可通过与人DNA聚合酶α刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白质的功能。Bergsagel在11例室管膜瘤的研究中，发现10例肿瘤细胞含有SV40证实了基因相关序列Tag表达。肿瘤的病理表现:

       1、室管膜瘤：大多位于大脑室，少数可位于大脑本质和桥的小脑角。肿瘤呈红色，分为叶状，质地脆弱，血液供应一般相对丰富，边界清晰。大脑室内肿瘤的底部较宽，呈灰红色，有时有囊变。光镜下室管膜瘤的形状不完全一致，细胞中度增殖，核大，圆形或椭圆形，核分裂形象罕见，可能有钙化或坏死。低倍镜下的肿瘤部分如“豹皮”样品是室管膜瘤的诊断标志之一。高倍镜下室管膜瘤有两个结构特征：一是肿瘤细胞向肿瘤血管壁排列“栅栏样”结构，称为“假玫瑰花”结节，中央血管周围是由含有胶质纤维的细胞突起组成的无核区域，周围是肿瘤细胞核；另一个是所谓的室管膜瘤“真室管膜玫瑰”结节。这种结构的整体比较“假玫瑰花”小而少见，但对室管膜瘤有诊断价值。“真室管膜玫瑰”结构由少量形态一致的多角肿瘤细胞放射状排列所成，中央形成一管腔。免疫组化染色可见GFAP、维蒙亭（vimentin）纤维结合素（fibronectin）等呈阳性。

       2、间变性室管膜瘤：分别占幕下室管膜细胞肿瘤的45％~47％和15％~17％，又称恶性室管膜肿瘤。镜下可见肿瘤细胞增殖明显，形态多样，细胞核不典型，核染色质丰富，分裂现象多见。肿瘤失去室管膜上皮细胞的排列结构，肿瘤内间质排列紊乱，血管增殖明显，可发生坏死。间变性室管膜瘤易发生肿瘤细胞脑脊液扩散和种植，发病率为8.4幕下肿瘤高达13％~15.7％。

       三、室管膜下室管膜瘤：大多位于脑室系统，边界清晰。除了位于脑室外，它还可以生长在透明隔断、导水管和脊髓中央管道中。肿瘤通常有一根血管蒂与脑干或脑室壁相连。光镜下表现为肿瘤细胞水肿，含有致密的纤维基质和胶质纤维。肿瘤细胞核呈椭圆形，染色质点状分布，核分裂象很少。有些肿瘤可能有钙化或囊变。室管膜下室管膜瘤中未见星形细胞，可与室管膜下巨细胞星形胶质瘤鉴别。

       有些肿瘤起源于第四脑室的顶部，占据小脑半球或蚯蚓，偶尔可以看到肿瘤发生在桥上的小脑角。幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室的各个部位，常渗透到大脑的本质中。发生在第三脑室的人很少，前面的人可以通过室间孔延伸到两个脑室。幕上室管膜瘤被认为是一个室管膜上皮，起源于侧脑室或三脑室。肿瘤可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内，部分在脑室外。然而，肿瘤也可能发生在大脑半球的任何地方，完全位于大脑室外。肿瘤起源于室管膜细胞熵，可能是神经管折叠时形成畸形的结果。这种肿瘤通常发生在额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。