神经棘红细胞增多症是怎么引起的

       1.病因

       一般认为神经棘红细胞增多症是一种罕见的遗传疾病，主要是共济失衡、常染色体隐性遗传、多动性、常染色体显性遗传，偶尔发病。也有人认为这可能是和X性连锁遗传病与染色体基因缺陷有关。

       二、发病机制

       NA病理变化涉及脑（尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生、苍白球病变轻）、脊髓（颈髓前角严重神经元脱失）、周围神经（髓纤维斑片脱髓鞘、神经元性肌萎缩）等部位。

       尸检一般标本显示大脑和尾状核萎缩，侧脑室扩大。显微镜下，小神经元和中等大小神经元缺失，星形细胞反应广泛。尾状核头和身体萎缩，神经元数量显著减少。苍白的球也有相同的变化，但程度较轻。在某些情况下，丘脑、黑色和脊髓前角有神经元缺失和轻度胶质细胞反应，而大脑的其他部位相对没有变化。个别病例发现，前额叶皮质的第三层有不同部位的锥体细胞积累和巨大的神经元。但仍缺乏大样本的病理报告。