发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、病因
本病形成的胚胎学机制尚不清楚，有以下观点：
1、Chwalle膜延迟破裂导致输尿管末端扩张和管口狭窄。
2.如果发育中的输尿管延迟从中肾管分离，输尿管末端可能会扩张。
3、输尿管远端发育有段胚胎停滞，使输尿管远端肌肉发育停滞，导致输尿管囊肿。
二、发病机制
1、原位输尿管囊肿：也被称为简单的输尿管囊肿，在成人和儿童中更为常见。开口正常或接近正常，囊肿完全位于膀胱内。小的原位输尿管囊肿只会产生轻微的输尿管梗阻，不会阻塞膀胱颈部，因此肾脏往往会受到轻微或不受影响的伤害。大的原位输尿管囊肿占膀胱的大部分，导致一侧或两侧的输尿管梗阻，偶尔会阻塞膀胱颈部，导致尿潴留。据文献统计，大的原位输尿管囊肿约为75％伴有双输尿管畸形。
2、异位输尿管囊肿：儿童比成人更常见，儿童输尿管囊肿约75％属于这种类型。Ericsson认为任何异位输尿管囊肿都会延伸到尿道，和一些学者一样，认为必须发生在同一侧重复肾脏的上肾段。Brock与Kaplan指出异位输尿管囊肿可发生在双输尿管畸形或无双输尿管畸形，但开口异位。这种囊肿一般较大，开口正常为圆形或裂纹1cm，可以累及膀胱颈与近端尿道。由于开口在外括约肌以上，故不引起尿失禁。
Williams从解剖学上详细描述了异位输尿管囊肿。分为三种类型：
（1）膀胱颈囊肿突起，基底相对狭窄。膀胱造影显示半圆形缺损阴影。尿道镜下，一个肿块伸展到后尿道，导致膀胱颈轻微堵塞，但不直接影响同侧双输尿管的另一个开口。
（2）囊肿位于膀胱三角形区域，基底宽，向后尿道延伸，如后尿道中线脊样隆起，输尿管开口大，可导致膀胱颈及其另一个平行输尿管开口堵塞，因为囊肿占据大部分膀胱三角形区域，膀胱镜不易窥视，膀胱造影显示膀胱颈上方有巨大的缺陷阴影。
(3)是后尿道后壁形成囊袋的第二种变异。
必须指出，在一些异位输尿管囊肿病例中，囊肿后壁膀胱壁较弱，手术时必须注意并修复。
输尿管囊肿脱出：大多数是异位输尿管囊肿的并发症。它可以通过膀胱颈和尿道脱离尿道口，主要发生在女性身上。一般来说，它可以自行复位，但也可以形成一个大的紫色肿块，突出在尿道口。这种类型必须与尿道粘膜脱垂相区分。
4.盲端型:由于输尿管末端缺乏开口，形成囊肿，在膀胱三角形区域隆起。胚胎3个月时，肾脏开始泌尿，因此这种受影响的肾脏在胎儿出生时不可避免地受到严重损害。
