嗜酸性粒细胞增多的治疗对治疗原发病最为重要。治疗特发性高嗜酸性粒细胞综合征的目的是抑制嗜酸性粒细胞的产生。一旦器官系统受损，应积极治疗。首先使用强松1mg/（kg·d）大约三分之一的患者可以得到缓解。药物通常需要持续两个月效后逐渐减少至能控制疾病的最小剂量。疗效差的人可以口服羟基脲。0.5一1.5g/d，保持白细胞计数（4-10）x10/L。长春新碱1一2mg，静脉每周给药一次；苯丁酸氮芥和依赖泊昔的药物也可以选择。如果嗜酸性粒细胞的计数大于100x10/L，白细胞单采应考虑。α干扰素有效改善心功能和心肌损伤。抗血小板药物或华法林抗凝可用于血栓并发症。心脏瓣膜受累者偶尔需要手术。
