一、病因
1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)这是本病最常见的类型，约占70％。多见(80％)病变为垂体ACTH微腺瘤，10％垂体前叶大腺瘤约为垂体前叶大腺瘤10％为下丘脑功能障碍，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量糖皮质激素，网状带雄激素也可分泌增多。肾上腺皮质增生可出现结节，一定的自主功能。
2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症的发病率25％(20％为腺瘤，5％为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能是自主的，不受垂体影响ACTH肿瘤分泌大量皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH释放。病人的血ACTH肿瘤外侧及对侧肾上腺皮质萎缩。皮质腺癌患儿较为常见。
3、异位ACTH肺癌、胸腺癌、胰腺癌、甲状腺髓样癌ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素。
二、发病机制
库欣综合征患者垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性和空气泡形成，这通常是肾上腺皮质激素分泌增加的结果。在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢发生相应的变化，卵泡发育受阻，形成大量的闭锁卵泡，导致闭经。闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20％患者月经正常，可怀孕。临床症状通常发生在妊娠期或妊娠结束后，因此推测妊娠前为轻度患者，妊娠和分娩后病情加重。
