Rotor综合征(RS)胆红素的遗传增加Ⅱ型,于1948年由Rotor首先,报告被认为是DJS然而,通过有机阴离子清除试验和尿中粪啉异构体分析,证实了亚型RS是独立疾病,比较DJS罕见,也是常染色体隐性遗传。Rotor儿童或青少年黄疸是一种罕见的综合征(jaundice)。

Rotor综合征概述    

       RS发病及临床症状DJS非常相似,预后好,不需要治疗。但在实验室检查中,以下四个方面与DJS显然不同:

   

       1、BSP潴留试验45min常达显著升高20%-40%,90-120min曲线没有再次上升。

   

       2.肝脏外观不呈黑褐色,肝细胞内无特异色素颗粒沉着。

   

       3、24h尿液中粪啉总排泄量增加最明显,但粪啉异构体分布如普通人。

Rotor综合征概述    

       口服胆囊造影显影良好。

   

 

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