发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
诊断明确后应根据患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治。原则上无论何种两性畸形,除阴茎发育良好者外,均以按女性抚养为宜。
常见的两性畸形治疗方法如下。
1.先天性肾上腺皮质增生 确诊后,应立即开始并终身服用松散药物,抑制垂体促肾上腺皮质激素的过度分泌,防止外阴进一步男性化和骨骺提前闭合,促进女性生殖器官发育和月经,甚至怀孕和分娩;应部分切除肥大的阴蒂,只保留阴蒂头,使其接近正常女性阴蒂大小;如果外阴有融合畸形,应进行手术矫正,使尿道分别暴露。
2.雄激素不敏感综合征 无论是完整的还是不完整的,都应该由妇女抚养。青春期发热后,完全患者可以切除双侧睾丸,防止恶性变化,术后长期给予雌激素,以维持女性的第二性征。不完全患者有外生殖器男性畸形,应提前做整形手术,切除双侧睾丸。阴道过短阻碍性生活的人可以做阴道成形手术。
3.其他男性假两性畸形 混合生殖腺发育不全或单纯生殖腺发育不全患者的染色体核型含有XY此外,其生殖腺恶变频率较高,且发生年龄可能较小,因此在诊断后应尽快切除未分化的生殖腺。
4.真两性畸形 性别的确定主要取决于外生殖器的功能状态。应切除不必要的生殖腺,并保留适合其性别的生殖腺。一般来说,除了阴茎粗大、勃起、睾丸可以推入阴囊外,还可以由男性抚养。