男假两性畸形有哪些症状

       一、完全睾丸女性化

       患者外生殖器与正常女性完全相同，阴蒂不肥大，但阴道较浅，盲端，无子宫颈，腹腔无子宫和输卵管，原发性闭经，腹腔两侧睾丸位置，腹股沟和大阴唇，腹股沟最常见（78％；)，两侧乳房肥大，但腺组织少，乳头发育不良，体型女性。这种疾病的另一个特点是患者没有腋毛和阴毛(无毛女性)。

       二、不完全睾丸女性化

       患者的生殖道、性腺、血浆激素和促性腺激素、染色体组型、遗传方法与完全睾丸女性化相同，但外阴有不同程度的男性化，伴有阴毛和腋毛生长，这是因为靶组织雄激素受体的数量或质量低于正常水平，而不是完全缺乏，因此有不同程度的男性表现。

       1、Lubs综合征：部分中肾管发育，有性毛，呈男性体型，后联合融合，外生殖器倾向于女性。

       2、Gilbert-Dreyfus综合征：男性体型，阴茎小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。

       3、Reifenstein综合征：男性外阴，阴茎短小，有不同程度的尿道下裂，阴囊分叉，发育期乳房肥大，有性毛，不育。

       4、Rosewater综合征：男性外阴和生殖管，乳房肥大，女性脂肪分布，性毛，不孕。

       5.假阴道会阴囊尿道下裂:因为5-α睾酮不能转化为5-α双氢睾酮，结果是阴茎像阴蒂，会阴尿道开口，阴道浅，中肾管像正常男性一样分化，即精囊、输精管、附睾、生殖窦射精管开口、腹股沟或分叉阴囊睾丸、成人精液可有成熟精子和各种精细胞，发育期男性第二性征：肌肉发育、低声、乳房发育、阴茎增大、勃起射精、激素测量血睾酮值和正常男性相同，5-α双氢睾酮值降低，包皮、阴茎海绵体等组织几乎无法检测到5-α双氢睾酮表明这些组织缺乏5-α还原酶导致尿生殖窦和外阴不能完全向男性发育。根据患者家谱的分析，患者的遗传方法可能是常染色体隐性遗传。