患者通常以视力丧失为首发症状,或早期表现为同侧盲,然后发展为皮层盲和进行性失明。但光反射是存在的,眼底是正常的。少数病例包括视神经炎、球后视神经炎或乳头水肿。脑干可出现眼肌麻痹、上视麻痹、核间性眼肌麻痹和瞳孔对光反射异常。有些是抽搐、头痛、语言障碍、精神障碍和呕吐。

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       当病情进展时,往往会出现额头、枕头、顶部和颞叶的症状。额叶受累会导致癫痫发作、运动性失语症、偏瘫、四肢痉挛和锥体束征。当皮层、脑桥和小脑束受损时,也会出现强烈的哭泣和微笑、精神不安、躁动和抑郁、精神障碍和智力逐渐下降。顶颞叶白质受累临床上可出现感觉失语症、认知障碍、皮层感觉障碍或中枢听力障碍。

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