1.弥漫性脉络膜血管瘤

   

       由于面部血管瘤、患侧眼结膜和巩膜表面血管扩张,早期眼科检查发现眼底变化多在10岁前,面部和皮肤血管瘤多沿三叉神经分布,少数患者双侧分布,部分患者同时有软脑膜多发性血管瘤、面部和皮肤血管瘤患者50%弥漫性脉络膜血管瘤(Sturge-Weber综合征),少数患者由于血管瘤较小,常规眼底检查难以发现,典型患者瞳孔区域呈明亮的橙色反射,眼底极端表现为广泛扁平无边界番茄色增厚,相应的视网膜由于变性和脂褐质巨噬细胞或色素上皮细胞,污秽类似于视网膜色素变性,广泛低渗透性视网膜分离,视网膜血管扩张扭曲,如果伴有青光眼仍能看到视盘杯盘比的扩大,病变引起并发性白内障、虹膜红、青光眼等。

   

       2.孤立型脉络膜血管瘤

   

       不伴有面部、眼睛或全身其他病变,发生在中青年,平均诊断年龄近40岁,视力下降或视力变形为常见病因,病程老年人可有中心暗点、扇形缺损甚至半视力缺损,肿瘤主要位于后极,96%位于赤道后,86%距黄斑区3mm以内,42%部分或完全位于黄斑下,肿块大小3~18mm不等,平均7mm,隆起1~7mm不等,平均3mm,肿瘤呈橙色隆起,边界清晰,肿瘤表面色素上皮或增生呈色素沉着,或化生呈黄白色纤维组织,肿瘤对应的视网膜变化多样化,或轻度水肿,如果位于黄斑区域,可误诊为中心浆液脉络膜视网膜病变,或囊样变性,囊样变性相互融合成视网膜分裂,早期渗出性视网膜分离主要局限于肿瘤附近,后期视网膜广泛分离,坐检查底部视网膜明显隆起,即使在达到晶状体后,相邻视盘的肿瘤也会引起视神经缺血性变化,然后出现相应的视力缺陷,如半视力缺失,肿瘤在自然病程中增长缓慢,但视网膜病变逐渐加重。

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