1.呼吸困难进展缓慢。LAM主要症状。

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       2.反复自发性气胸,可表现为单侧和双侧,有文献报道,约95%患者以自发性气胸为首发症状。

   

       3.胸痛、胸腔乳糜渗出、痰中带血、哮喘是干咳和罕见的。

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       4.乳糜尿、乳糜心包积液、乳糜腹水等肺外症状。

   

       5、其他:部分患者可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂瘤,肺功能变化:常为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍。

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