镰状细胞贫血眼部病变的病因

             SS型患者90％～100％有血红蛋白S，镰状细胞减缓微循环中的血流，导致疾病的发生。

             正常红细胞血红蛋白A，两侧凹盘柔软有弹性，可变形，易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白是镰状细胞血红蛋白S或C，新月形就像镰刀，尤其是在低氧状态下。镰刀红细胞比正常红细胞硬，不易变形，容易堵塞视网膜小动脉，尤其是周围小动脉，导致视网膜缺血。组织缺氧更有可能促进红细胞镰刀的变化，导致恶性循环。血管阻塞引起的出血刺激了视网膜色素上皮在修复过程中的肥大、增殖和去除，并与铁黄素和巨噬细胞混合形成黑色太阳针斑。视网膜闪光沉着物可能是吸收过程中铁黄素分离的小碎片。血管样条纹可能是溶血性贫血引起的慢性铁沉着Bruch膜上致膜破裂形成。