赖氏综合征的治疗方法

       一、治疗

       目前大多数人使用的综合疗法主要包括以下三个组成部分

       1.加强静脉输注高渗葡萄糖液等支持疗法(多用15)％；.325mmol/L左右。同时调整电解质水平，保持血浆渗透浓度在290～310mOsm/L。

       2.纠正代谢异常。给予高渗糖不仅可以纠正低血糖，还可以帮助脂肪酸紊乱等其他物质的复发。实验研究还提示使用L-卡尼汀（L-carnitine）治疗(经胃管1000mg），有效处理脂肪酸。新鲜冷冻血浆或交换输血可用于输血可用于纠正凝血酶原时间和其他异常凝血，但也可以减少血氨。低蛋白饮食、微生态制剂、乳果糖制剂等可以减少氨的产生和吸收。也经常使用静脉滴脱氨剂、复合支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施。

       3.控制颅内压脑水肿是一个重要问题，可导致颅内压升高，反过来又促进脑功能障碍，最终致命。此时，颅内压监测器应用于监测颅内压的变化。降低颅内压的措施有甘露醇、山梨醇静点或加呋塞米快速利尿。应注意的是，本征患者不能使用尿素来降低颅内压。如果发生惊厥，可以选择安宫牛黄注射液和巴比妥盐。巴比妥盐除镇惊外，对降低颅内压也有效。然而，关于巴比妥的大剂量应用仍存在争议，需要深入研究。必要时，颅骨切除术也很有价值。有些人曾经使用肾上腺皮质激素，但它不能降低颅内压，容易诱发急性胰腺炎和消化道出血。

       二、预后

       本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。赖氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2.凝血酶原时间大于13s，脑压明显升高的人表明病情严重。1766年有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨μmol/L（300μg/dl）高血钾、空腹血糖2.2mmol/L（40mg/dl）以下是预后不良。死亡率约为10。-40％；，多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5天。％；患者有神经精神症状，存活者智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数儿童可以活到中年，但处于残疾状态。