发病年龄为38~72岁,平均为51岁。头颈部皮肤病变为紫蓝色,边界不清楚,突出皮肤表面的结节或肿块,眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,表明病变中有更多的血管和炎症渗透。病变主要涉及泪腺,侵犯泪腺使泪腺肿胀,上眼睑附近的泪腺肿胀。临床症状与泪腺炎相似,但大多数病变位于眼眶上方,形成肿块,使眼球突出,肿块可侵犯上眼睑肌肉,使上眼睑下垂;侵入上直肌限制眼球,有时肿块与眶骨膜粘连,眼眶病变一般不合并全身病变,脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节,CT发现泪腺、眼外肌肿大。


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