一、病史及症状

   

       40岁以上的中老年人多发,男女比例约为3:2,病情缓慢,进行性发展。

   

       2.上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪、上下运动神经元混合损伤的症状并存。

   

       3.球麻痹症状,后组颅神经受损,构音不清,吞咽困难,饮水呛咳。

   

       4.多无感觉障碍。

   

       二、体检发现

   

       颅神经:除球麻痹外,还可出现舌肌萎缩、舌肌颤抖、强哭强笑、情绪不稳等。上肢多见远端肌肉萎缩,以鱼际肌和骨间肌为主,伴有肌束颤动,感觉正常。下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,肌腱反射亢进,双侧病理反射阳性,呼吸肌受累时呼吸困难。

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