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  • 一、饮食治疗应该尽快开始,终身坚持。如果在严重神经系统症状出现前(出生后一周内)开始,预计将达到正常发育。必须限制食物中支链氨基酸的摄入,以保持血液中支链氨基酸的浓度在正常范围内。由于高亮氨酸血症对神经系统的损害最大,天然食物中三种支链氨基酸的含量最高,一般建议每天摄入含亮氨酸300~600mg蛋白... 查看全文>>

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