血友病容易诱发哪些并发症-健康经验分享-复禾疾病百科

概述: 血友病是因为遗传性凝血因子缺乏而引起的一组出血性疾病。其发病率为5/10万至10/10万，婴儿发病率约为1/5000。该病的特点为，幼年起病，自发性或轻微创伤后出血不止，血肿形成，关节腔出血，以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查的异常。其中，出血是该病患者最主要的临床表现。因此，防止患者受伤出血，出血后及时止血及补充凝血因子是治疗的关键。由于出血，可导致多重并发症，如:血肿压迫神经导致局部肿痛，麻木及肌肉萎缩，血管受压导致局部淤血，水肿，缺血，坏死，还可导致排尿障碍，关节炎，关节纤维化，呼吸困难甚至窒息。

步骤/方法

该病的诊断主要根据病史，家族史及出血特点，结合实验室检查结果，可做出诊断。其中，凝血活酶生成试验及纠正试验有助于血友病的分型诊断和鉴别诊断。血友病的治疗主要以补充凝血因子的替代治疗为主，及时处理局部出血。休息（制动），局部压迫，冷敷及抬高患肢是局部深层组织血肿形成和关节腔出血病人最重要的非药物治疗措施。

血友病患者极易出血，以皮下软组织及肌肉出血最常见，关节腔内出血次之，内脏出血少见，患者最主要的死因是颅内出血。出血多伴血肿形成，血肿压迫局部可产生多种并发症，由于出血，可导致多重并发症，如:血肿压迫神经导致局部肿痛，麻木及肌肉萎缩，血管受压导致局部淤血，水肿，缺血，坏死，还可导致排尿障碍，关节炎，关节纤维化，进行性关节畸形，失用综合征，呼吸困难甚至窒息。所以应及时止血，清除血肿，以防止并发症的发生。

补充凝血因子是目前防治血友病病人出血最重要的替代性治疗。此外，还有药物治疗，和基因治疗。因为血友病病人随时可能发生出血，且不易止血，所以应对病人及亲属进行有关知识的教育和注射培训，以迅速止血，防止发生继发性损伤。对于关节功能障碍患者，应针对病变关节进行科学合理的康复训练，以防发生关节失用。