Fanconi综合征怎么治？-健康经验分享-复禾疾病百科

概述: 前些日子碰到了一个朋友，来医院里做检查，然后愁眉不展的对我说，我得了Fanconi综合征了，具体怎么得的我也不知道，让我帮他解释解释呢，其实这个得病这个东西可怎么解释呢。不过我还是想尽了办法跟他说了一些关于Fanconi综合征的一些事情，和一些治疗的事项，现在也跟大家一起分享下。Fanconi综合征怎么治？

步骤/方法

为常染色体隐性遗传的酶缺乏病。因肝、肾组织中缺乏1-磷酸果糖醛缩酶或者1，6-二磷酸果糖醛缩酶的活性下降，从而使1-磷酸果糖不能裂解而储积于细胞内产生病变，同时因不能产生ATP而影响细胞的能量代谢。若给患者输注果糖可产生Fanconi综合征复合肾小管功能障碍，若杜绝果糖则肾小管功能正常

是由于患者缺少对羟苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenyl puruvic acid oxidase)而导致酪氨酸代谢异常。

可引起Fanconi综合征，这是因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病，乳酸性酸中毒及肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等肾小管功能障碍。