肺动脉高压的病理-健康经验分享-复禾疾病百科

步骤/方法

小动脉中膜肥厚和细动脉肌化，是IPAH早期的血管改变，以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。　

内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性。②向心性板层性内膜纤维化，由成肌纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反应病情进展到了较严重的阶段。　

原位血栓形成，偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。

丛样病变，丛样病变是有成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。

特发性肺动脉高压外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。