概述
鲁登巴赫综合征,又称房间隔缺损(房缺)伴二尖瓣狭窄综合征,临床较少见,其发生率占二尖瓣狭窄的0.6%~0.7%,占继发孔房间隔缺损的4%,女性多见。房间隔缺损伴二尖瓣狭窄综合征
步骤/方法
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    第一步:鲁登巴赫综合征的病理生理学基础是房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态,但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流,增加了右房、右室的容量负荷,易形成肺动脉高压和心力衰竭,同时左室容量负荷减少,左室舒张末期内径往往下降。所以晚期患者往往肺动脉高压较重,心功能较差。
    02
    第二步:手术基本治疗原则是处理二尖瓣病变和修补房缺,同时处理可能合并的三尖瓣闭锁不全。在修补房间隔缺损前必须彻底矫治二尖瓣病变。正确选择手术方式处理二尖瓣病变至关重要,是手术成败的关键。
    03
    第三步:鲁登巴赫综合征的病人,一般都具有中至重度肺动脉高压,容易合并右心衰竭,而左心室常出现废用性萎缩,容最负荷不能过重,房缺修补和二尖瓣狭窄解除后,左心室负荷突然增加,极易发生左心衰竭。
注意事项
鲁登巴赫综合征的病人术前应加强强心、利尿等支持治疗,使心功能和全身状况有所改善。术中要加强心肌保护,尽量缩短体外循环时间。置换瓣膜时应尽量保留后 瓣及其瓣下结构,以利于左心室功能的早期恢复。术后应加强呼吸及心功能的支持,严格控制入量;并可以适当延长血管扩张剂硝普钠的使用时间,必要时给予一氧化氮吸入。
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