概述
无顶冠状静脉窦综合征较为罕见,主要因冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损,从而使冠状静脉窦与左房直接相交通,形成一组综合性心脏畸形。手术治疗至关重要,术中应注意以下问题。 无顶冠状静脉窦综合征术中有哪些注意事项?
步骤/方法
    01
    第一步:避免漏诊,尤其是不伴左上腔静脉的部分型冠状静脉窦间隔缺损,术前和术中诊断均较困难。对于合并三尖瓣闭锁或单心室而行Fontan手术或法洛四联症而行根治术者,若漏诊这一合并畸形,术后可因右房压升高而产生右向左分流,影响手术效果。
    02
    第二步:对于Raghib综合征应用左房内隧道法修复时,不论用哪种方法建立隧道,既要避免其内径狭窄和边缘有残余漏,又要避免阻塞肺静脉向二尖瓣口的回流,尤其是在伴有复杂心内畸形的病例。在某些病例,可将隧道置于左房顶部。
    03
    第三步:房间隔重建术的优点是折流永存左上腔静脉和修补房间隔缺损由一块补片完成,术中应注意的是:避免房室传导阻滞。房间隔前缘不能切除过多;在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时,补片下缘缝合不能伤及传导束。避免左房或右房腔过小。扩大左房的方法是用于重新分隔心房的补片要足够大,或将其左缘缝在左心耳开口的上缘,将其右缘缝在右房侧壁上;扩大右房可用心包片加宽右房切口。
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    第四步:左上腔静脉-左肺动脉吻合术的适应证类似Glenn手术,肺动脉压和肺血管阻力必须低,肺动脉直径不小于左上腔静脉的50%,故而一般仅适用于年龄较小的儿童。
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    第五步:当合并复杂心内畸形时,冠状静脉窦间隔缺损的修复方法应因人而异,目的是达到生理上的矫正。
注意事项
术中应缝置心肌起搏电极,尤其对于合并房室管畸形和复杂心内畸形的病例。
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