概述
特发性肺动脉高压是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。 特发性肺动脉高压的治疗应注意哪些？
步骤/方法
    01
    第一步：根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝；心功能II级可给予内皮素受体拮抗剂如波生坦或安立生坦。
    02
    第二步：一般治疗无效的情况下，可进行外科治疗——肺移植。
注意事项
倘若为心功能III级，给予内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5-抑制剂或前列环素及其类似物治疗等。
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