概述
淋巴管肌瘤病由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病变基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。淋巴管肌瘤病的表现
步骤/方法
    01
    第一步:淋巴管肌瘤病平均发病年龄30岁左右,起病隐匿,呼吸道症状不具有特征性,由于肺功能受到影响,在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现,随疾病发展呼吸困难症状出现并进行性加重。
    02
    第二步:气胸和乳糜胸常为淋巴管肌瘤病的首发症状,并可反复发生。在整个病程中,有2/3的病人会出现气胸,乳糜胸见于28%的病人。肺外受累通常没有什么症状,也可出现腹涨和腹痛等症状。
    03
    第三步:腹部和盆腔CT检查发现约一半的病人淋巴结肿大,16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤。
注意事项
部分病人可出现乳糜腹水,超过一半的病人有血管肌脂瘤,主要发生于肾脏,有时出现于肝和胰腺等部位。
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