概述
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见呼吸疾病,主要发生在育龄期女性。LAM患者通常有逐渐加重的呼吸困难和反复发作的气胸和乳糜胸。淋巴管肌瘤病的病因病理特征
步骤/方法
    01
    第一步:淋巴管肌瘤病以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征,病因不明。由于LAM发生于育龄期女性,推测其与雌激素有一定的关系。近年来发现LAM的异常平滑肌细胞中TSC-2基因异常,可能在平滑肌过度增殖中发挥作用。
    02
    第二步:在病理上主要表现为肺的多囊状改变。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性,这对于标本较小时尤其有诊断价值。
注意事项
淋巴管肌瘤病有囊性病变和由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮细胞(LAM细胞)增殖形成的多发结节。
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