概述
室间隔完整的肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良。室间隔完整,大动脉关系正常。室间隔完整的肺动脉闭锁的诊断和预防
步骤/方法
    01
    第一步:临床表现:90%以上患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。紫绀的程度主要取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。若动脉导管小,紫绀重,存活者均有杵状指(趾)。常有活动后心悸气短,但蹲踞少见。重症患儿动脉氧分压可降至20mmHg,血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者,有肝大、浮肿及心尖区奔马律。如顺产,一般患儿可发育较好,生后有紫绀、呼吸困难和代谢性酸中毒。
    02
    第二步:诊断方法:该病通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况,右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。
注意事项
在怀孕前对母亲开始进行膳食治疗,可能预防对胎儿的损伤。因此,如果对病因有深入了解,则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测,如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是,从遗传学角度及环境致害的角度来看,先天性心脏病的病因还不完全清楚,大部分在预防方面无能为力,因此解释病因及从根本上预防先天性心脏病的发生还是一个极其艰巨的任务,尚需临床及基础方面的学者共同努力探索。
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