小脑扁桃体下疝的发病机制-健康经验分享-复禾疾病百科

概述: 小脑扁桃体下疝是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形，由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道，故又称Chiari 畸形，是后脑的先天性畸形。其病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56％伴有脊髓空洞畸形。有关Chiari畸形发生的机制目前尚不十分清楚，尽管学说很多，但均未获公认。

步骤/方法

第二步：压迫学说：Williams认为上述因素致后颅窝及枕骨大孔处拥挤压迫下脑干及上颈髓造成离脊液分离，由于颅内压的作用形成一种球瓣效应，使脑脊液向颅侧流动而阻止其逆向流动，在坐起或乏氏（Valsalva）动作（用力屏气，摄鼻鼓气）时，瞬时的压力增加，抽吸（suck effect）脑室液进入中央管，并形成空洞，空洞形成后，硬脊膜周静脉压改变可离心空洞液并产生新的空洞，称为泼溅效应（mechanism of slosh）。Sherman运用MRI观察到多发的轴向空洞及偏心空洞证明了这种机制的存在。

第三步：粘连学说：Dall Dayan认为Valsalva氏动作时，静脉压升高并传递到脊髓硬膜周静脉丛，但由于枕骨大孔处的阻塞不能使脑脊液向颅侧流动，而是经Virochow-Robin间隙进入脊髓实质，故空洞可不与第四脑室或中央管相通，水溶性造影剂Amipaque可延迟进入空洞腔支持空洞与蛛网膜下腔相通的结论，离心性空洞可由于一些未确定的解剖因素如脊髓成分间粘连造成。

第四步：国内学者通过建立CM-SM动物模型，进一步验证了Gardner学说。所以近年来国内外大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术及枕大池重建术治疗CM-SM，并取得了一定疗效，文献证实这种手术改善了枕大池区CSF循环的通畅性。而针对空洞的穿刺、切开、分流术并无必要且易引发副损伤，一般在后颅窝减压效果欠佳的时候才考虑。