概述
小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性小脑扁桃体延髓联合畸形,由奥地利病理学家Hans Chiari于1891年首次报道,故又称Chiari畸形,是后脑的先天性畸形。Chiari畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)分类
步骤/方法
    01
    第一步:Chiari畸形的分型及诊断标准目前尚未完全统一,一般根据其病理改变分为4种类型:Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。I、II、III型存在已获公认,IV型是否存在争议较大。对chiari畸形的分型,国外目前大都采用如下标准。
    02
    第二步:Chiari畸形I型:主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。原发性小脑扁桃体疝出枕大孔下,无脑脊膜膨出,扁桃体低于枕大孔5mm以上(含5mm),或者扁桃体低于枕大孔3~5mm,伴有与chiari畸形相关的征像,如脊髓空洞症,颈延髓交界处扭曲成角,延髓、第4脑室轻度下移等。
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    第三步:Chiari畸形Ⅱ型:原发性小脑扁桃体疝出,至少伴以下一项:①连同蚓部疝出;②脑脊膜疝出;③延髓、第4脑室大部或全部进入椎管内。
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    第四步:Chiari畸形Ⅲ型:罕见,主要表现为小脑扁桃体、延髓及第4脑室等疝入脑脊膜膨出物内。
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    第五步:Chiari畸形Ⅳ型:罕见,尽管未获公认,目前认为表现主要有小脑发育不全,但不向下膨出。
注意事项
以上分型对Chiari畸形的治疗有指导作用。
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