淀粉样变是一种全身性疾病,肾脏受累多见于30~60岁男性患者分为临床早期、蛋白尿肾病综合征尿毒症
肾淀粉样变除肾脏受累的临床表现外,还有其他器官受累表现,常侵入心脏,导致心肌病变、心脏扩张、心律失常、传导阻滞猝死;胃肠道受累常见,可引起便秘、腹泻、吸收不良、肠梗阻等症状,也可伴有消化道出血,甚至死于出血。
周围观神经受累表现为多发性周围神经炎、肢体感觉异常(手套或袜子分布麻木)、肌肉张力低、肌腱反射低;由于淀粉样物沉积,尺神经损伤和周围肌腱为腕管综合征。
慢性感染者可出现肝脾大,多发性骨髓瘤可出现骨痛、骨损伤、血钙升高。长期透析患者可表现为腕管综合征、淀粉样关节炎和病理性骨折。
1.蛋白尿>1.5g/d。
2.肾病综合征表现为大量蛋白尿、高水肿、低蛋白血症和高脂血症。
3.少尿,无尿,肾衰竭。
4.心脏肥大,心力衰竭。
5.腹泻,巨舌,肝脾大。
6.周围神经受累,肢端感觉异常,肌肉张力低下。


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