海绵状血管瘤的临床表现主要是癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%,有些患者有上述临床表现。如果病变出血,就会引起相应的临床症状。一些海绵状血管瘤逐渐增加,产生占位效应,导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大,可有急性或慢性神经功能障碍、缓解期或进行性加重。1.癫痫是海绵状血管瘤最常见的症状,几乎是脑动静脉畸形的两倍。到目前为止,难治性癫痫的发病率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性患者癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。2.几乎所有的颅内出血患者都伴有亚临床微出血,由于血管供应小,压力低,临床症状明显出血相对较少,占8%~37%。妇女,特别是孕妇、儿童和有出血史的患者,出血率相对较高。与脑动静脉畸形相比,这种疾病的出血并不严重,除非位于重要的功能区,否则很少危及生命。即使出血后保守治疗,一般恢复也更好。3.局灶性神经症状的症状取决于病置和体积。MRI检查可发现病变或病变外周出血。由于脑干内神经核和传导束密集,这些部位的病变往往有神经功能障碍。4.无临床症状占所有病例的比例11%~44%。轻度头痛可能是唯一的主诉,所以这种疾病通常是通过影像学检查或体检发现的。40%半年至2年后,无症状患者可发展为有症状的海绵状血管瘤。
海绵状血管瘤的临床表现
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