发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
IPF这是一种可持续发展的疾病。治疗原则主要是积极控制肺泡炎,逆转肺泡炎,防止肺纤维化发展为不可逆转,但目前尚无特效治疗。糖皮质激素仍然是首选药物,其次是免疫抑制剂。
⒈慢性皮质激素常规起始剂量强的松30~40mg/日,分3~四次服用。病情稳定,X不再吸收线阴影可以逐渐减少,大约持续4次~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如果患者感觉病情不稳定,减量应该更慢,甚至每次只减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不少于1年。如果病情在减少过程中反复发生,应再次增加剂量来控制病情,这仍然是有效的。如果需要,可以终身服用。治疗开始后,绝大多数患者短期内临床症状有所改善或明显改善,而肺部则有所改善X线阴影变化不明显。如果是急性的或已经发展到严重的缺氧阶段,激素应该从大剂量开始,以0~80mg/日,分3~4次应用。如果病情危险,应使用冲击疗法。500松龙静脉注射甲基强~1000mg/日,持续3~5天,病情稳定,改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。
⒉免疫抑制剂 当皮质激素疗效不理想时,可以改用免疫抑制剂或联合用药,但效果有待确定。
⑴硫唑嘌呤是首选药物,剂量为100mg每天口服一次,副作用小。
⑵环磷酰胺:剂量为1000mg/日,口服。效果不如硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制,应密切观察。
⑶雷公藤多苷:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂结合使用可减少上述两种药物的剂量,增加疗效,剂量为10~20mg,一天三次,口服。
⒊对症治疗 继发感染时,应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可以吸入低流量氧。