发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
(一)病因
现代医学尚未完全了解该疾病的病因。一些人指出，放射性同位素激素和创伤刺激是诱发因素。发生在长骨病变中多位于干骺部，少数位于骨干中部。肿瘤沿髓腔迅速发展，一方面向骨骺端扩散。另一方面，肿瘤偶尔会扩散到骨干。此外，肿瘤也发展迅速。侵入骨皮的哈氏系统会引起血管营养障碍，骨皮质会立即受损。肿瘤很快到达骨膜下，侵入邻近的肌肉组织。
此外，它还与遗传、放射性物质接触、病毒感染等有关。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异常增殖，其他病例为其他良性肿瘤恶性变化。
(二)发病机制
该病的发病机制尚不清楚。其组织特征是增生梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但它的发型和组织特征也不同。本文已在概述中描述。
骨肉瘤来自原始祖细胞，可分为骨、软骨和纤维。因此，除了恶性骨母细胞外，骨肉瘤中还有软骨母细胞和成纤维细胞。根据这三种细胞成分的数量，中心骨肉瘤可分为骨母细胞型（成骨型）、软骨母细胞型（成软骨型）和成纤维细胞型（成纤维型）。
1.肉眼看到 肿瘤发生在髓腔内，并在髓腔内扩张和损伤，并穿透骨皮进入软组织。肿瘤的形状因发生部位不同而不同。由于细胞成分不同，肿瘤切面的颜色和质地可能不同，如灰白色、柔软、鱼、蓝白色、脆性和软骨、灰白色、韧性、橡胶和坚如象牙的肿瘤骨。坏死和出血区域分布在肿瘤之间，灰黄色和红棕色。肿瘤倾向于穿透一侧的骨皮质，无膨胀，骨膜引起三角形骨膜反应。
2.光镜显示 肿瘤细胞梭形、多角形、圆形、细胞间变化明显、细胞大小、形状、细胞核大、核明显、常见病理核分裂、肿瘤细胞直接形成肿瘤骨和骨组织，粉末染色均质条和小片，肿瘤形成骨和骨组织越成熟，有时细胞和出血坏死区。
（1）骨母细胞类型：主要由恶性骨母细胞形成，形成肿瘤骨和骨组织，细胞分化程度不同，部分分化成熟，异形不明显，形成肿瘤骨，部分分化差，肿瘤细胞异形非常明显，核分裂明显，形成肿瘤骨和骨组织较少。
(2)软骨母细胞型:肿瘤组织中除骨母细胞外，半数为软骨肉瘤结构，肿瘤细胞可直接形成肿瘤性骨和骨样组织。
(3)成纤维细胞型:肿瘤细胞梭形，排列成车辐，可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨和骨样组织。
上述三种类型常混合，目前称上述三种类型为传统类型。
3.电镜观察 由五种细胞组成，最基本的是恶性成骨细胞，其次是软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞和不分化细胞。肿瘤性骨样组织除五种细胞外。
（1）恶性成骨细胞：细胞核是不规则的圆形和卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻微凝结，核仁明显。细胞内充满粗内质网，线粒体少，脊髓少。高尔基复合体比较发达，细胞表面，细胞间无细胞连接器。
(2)恶性软骨细胞:细胞核有明显的间变，表面有不规则的微绒毛，细胞周围有透明区域，细胞质中有发达的粗表面内质网、线粒体卵圆、明显的脊髓、高尔基复合体、液泡和溶酶体。
(3)恶性成纤维细胞:细胞纺锤形，细胞质不规则，细胞核长卵圆形，核膜表面凹陷，染色质边集，细胞质中粗内质网丰富，线粒体中等量。
(4)无分化细胞:细胞核质比例较高，细胞器稀少，是成骨肉瘤的主要细胞成分。
(5)肌纤维母细胞:这种细胞在大多数成骨肉瘤中都可以看到。细胞呈长纺锤形，细胞质微丝丰富，细胞质内粗面内质网丰富。
肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白质多糖组成。在不同的肿瘤区域有不同的表现。骨样基质在成骨区域占主导地位。在软骨细胞区域，胶原纤维形成，蛋白质多糖含量大。在这个纤维细胞区域，纤维细胞没有明显的成骨。
