血友病是我们生活中比较常见的疾病,其表现形式多种多样。根据表现形式,血友病也可分为多种类型。今天,小编将详细介绍血友病的常见临床表现。

       (一)血友病A

       1.出血

       这是本病的主要表现。终身有轻微损伤或术后长期出血的倾向。出血程度、早晚及患者血浆FⅧ活活性水平有关。根据出血的严重程度和血浆中凝血因子的活性水平,将该病分为4类:

       (1)重型 血浆FⅧ活性<1%,通常在2岁之前出血,在婴儿开始学习爬行后出血症状,甚至脐带结扎时出血。患者出血多且严重,皮下、肌肉、关节反复出血,关节内血肿畸形较为常见。此外,肾出血导致血尿、胃肠道出血、腹部出血、肺、胸部、颅内出血较少。

       (2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,童年以后,多为皮下和肌肉出血,也有关节出血,但重复次数少,严重程度轻于重。

       (3)轻 FⅧ活性为5%~25%,出血多发生在青春期,因、拔牙或手术后出血而被发现,出血轻微,可正常生活,参加运动,偶尔出现关节血肿。

       (4)亚临床 只有大手术后才会出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。

       一般来说,出血症状越早,病情越严重。随着年龄的增长,出血症状可以逐渐减轻,有时无出血症状可以缓解。出血可发生在创伤后几小时或几天,也可发生在创伤或手术后。

       2.出血引起的压迫症及并发症

       血肿出血可引起压迫症状:

       (1)周围神经受累 的发生率5%~15%,患者麻木、剧痛、肌肉萎缩。

       (2)上呼吸道梗阻 口底、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部严重出血可引起窒息。

       (3)压迫附近血管 会导致组织坏死。

       (二)血友病B

       血友病B也可能类似于血友病A典型症状。区别在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,轻,所以临床表现比血友病好A为轻;②女性传递者也可能出血;③发生抗FⅨ抗体较少,只占1%。

       (三)血友病C

       因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症状较轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;传递者一般无临床症状,但拔牙后比正常人更容易出血;FⅪ缺乏症常与其他先天性凝血因子合并,如FV、Ⅶ缺乏症。

       以上是对血友病典型临床症状的详细介绍。我想知道读者和患者是否已经知道了?对于大多数血友病患者,我们必须注意自己的症状,及时反馈给医生,使医生能够对症下药。

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