气胸是由什么原因引起的？

       (一)病因

       根据是否有原发性疾病，自发性气胸可分为原发性气胸和继发性气胸。

       引起气胸的因素有剧烈运动、咳嗽、举重或上臂举重、举重运动、大便解决等。当剧烈咳嗽或大便解决时，肺泡中的压力增加，导致原有损伤或缺陷的肺组织破裂，导致气胸。使用人工呼吸器，如果送气压力过高，可能会发生气胸。据统计，有50％～60％病例找不到明显的诱因，有6％左右患者甚至在卧床休息时发病。

       1.原发性气胸 又称特发性气胸。指肺部常规。X在线检查中未发现明显病变的健康人的气胸发生在年轻人身上，尤其是男性瘦长者身上。据国外文献报道，这种气胸在自发性气胸中排名第一，而在中国，继发性气胸主要是继发性气胸。

       这种疾病的病因和病理机制尚不十分明确。大多数学者认为，胸膜下的小气泡 (bleb)和肺大疱(bulla)破裂。根据特发性气胸患者肺大疱病理组织学检查，发现是基于胸膜下的非特异性炎症性疤痕，即细支气管周围的非特异性炎症导致胸膜和胸膜下的弹性纤维和胶原纤维增生，可降低相邻肺泡壁的弹性，导致肺泡破裂，在胸膜下形成肺大疱。细支气管本身的非特异性炎症起着单向活瓣的作用，从而改变间质或肺泡的气肿，形成肺大疱。

       一些学者认为，肺组织的先天性发育并不全是肺大泡形成的原因。也就是说，由于先天性弹性纤维发育不良，弹性低，肺泡壁扩张形成大气泡和破裂。Marfan综合征（先天性遗传性结缔组织缺乏疾病）良好的自发性气胸就是一个典型的例子。国外有家族自发性气胸报道，宫报道725例自发性气胸有11例家族史，木村报道兄弟同时自发性气胸，可能意味着遗传因素的存在。

       还有人提出这种疾病的病因“新膜理论”(neomembrane theory)、侧支通风障碍机制、空气污染理论等。

       2.继发性气胸 的产生机制是在其他肺部疾病的基础上形成肺水泡或直接损伤胸膜。细支气管炎症常在慢性阻塞性肺气肿或炎症后纤维病变（如硅肺、慢性肺结核、弥漫性肺间质纤维化、囊性肺纤维化等）的基础上狭窄扭曲，产生活瓣机制，形成肺水泡。由于营养和循环障碍，肿胀的气泡退行性变性。当咳嗽、打喷嚏或肺内压升高时，导致肺水泡破裂并导致气胸。在吴等179例自发性气胸病因中，慢性支气管炎和肺气肿占首位(38.5％)，二是肺结核17.3％，特发性气胸为13.4％(第三)金黄色葡萄球菌性肺炎12.3％(第四)，其他原因是余者。

       金黄色葡萄球菌、厌氧菌或革兰阴性杆菌引起的化脓性肺炎、肺脓肿病变破裂到胸部，产生脓性胸部。真菌或寄生虫等微生物感染胸膜、肺，渗透或穿透脏胸膜引起胸部。支气管肺囊肿破裂可并发气胸。此外，食道等相邻器官穿孔进入胸膜腔，应用正压人工通风，长期使用糖皮质激素也可引起胸部。

       近年来，一些疾病引起的继发性气胸逐渐引起人们的关注：①肺癌，特别是转移性肺癌，随着综合治疗的进展，肺癌患者的生存期逐渐延长，继发于肺癌的气胸会增加；肺癌患者的发病率4％(尤其是晚期小细胞肺癌)。原因是肿瘤阻塞细支气管，导致局限性气肿；阻塞性肺炎进一步发展为肺化脓性疾病，最终破裂到胸部；肿瘤本身侵犯或破坏脏胸膜。②结节病主要是第三阶段，气胸发病率为2％～4％。后期纤维化导致胸膜下大泡形成或肉芽肿病变直接侵入胸膜。③组织细胞增多X：据报道，自发性气胸的发生率可达20％～43％，这与疾病晚期明显的肺纤维化有关，最终导致“蜂窝肺”与肺大疱的形成有关。④肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)：据文献报道约有40％并发性气胸。Taylor报道32例LAM中，26例(81％)气胸。这种疾病的发生与体内雌激素的变化密切相关。由于支气管旁平滑肌增生可部分或完全阻塞气道，导致肺大疱、肺囊肿，最终导致气胸破裂。⑤艾滋病：自发性气胸的发病率为2％～5％。Coker298例艾滋病中气胸发生率等4％。其发生机制可能是：该病易侵犯胸膜肺组织，易并发卡氏肺囊虫肺炎，对肺和胸膜有破坏作用，导致气胸；肺巨噬细胞上的人类免疫缺陷病毒(HIV)的直接细胞毒效应引起弹性蛋白酶释放，导致肺气肿，形成肺大疱。

       3.特殊类型的气胸

       (1)月经性气胸:与月经周期相关的反复发作性气胸。1958年首先由这种疾病引起Maurer报道，并于1972年由Lillington正式命名为月经性气胸。其发生率仅占女性自发性气胸的比例。0.9％，女性气胸患者约占50岁以下。5.6％。

       其原因主要与肺、胸膜或横膈膜子宫内膜异位(endometriosis)有关。确切的发病机制尚不清楚。但人们提出了一些试图解释这种疾病发生机制的理论：①胸腔内子宫内膜异位症理论：原因是胸部发作与月经周期密切相关；胸腔内发现子宫内膜异位症见，与胸腔内子宫内膜异位一致；发病年龄相同。由于胸腔内子宫内膜异位症的存在，细支气管内子宫内膜病变在月经期间充血肿胀，堵塞管腔“活瓣”功能，导致远端局限性充气过度导致胸膜破裂。但也有一些无法解释的现象：由于这种疾病，胸部手术的病例没有发现子宫内膜异位症病变75％;胸腔内膜异位症患者常有胸腔积液、月经性咯血，而月经性气胸不伴有咯血和胸腔积液。因此，由子宫内膜异位症引起的月经性气胸只代表部分气胸的病因。②膈膜通道裂孔理论：从膈膜胚胎发育和解剖生理的角度来看，从腹腔进入胸腔的气体方式为：膈膜先天性缺陷，如Morgagni孔和Bochdalek隔膜上正常的食管、主动脉和下腔静脉裂孔；隔膜先天性破裂。例如，隔膜异位子宫内膜脱落后形成裂孔，Meigs’综合征和肺结核患者气腹治疗后的气胸已经证实了胸腹腔之间的通路。但在男性中，由于隔肌缺陷而没有发生自发性气胸。国外发现一例自发性气胸伴气腹，并试图通过放射性核素显像法证明其胸腹交通，但结果不支持。上述数据进一步证实了女性的具体发病机制。月经期间，由于子宫收缩不均匀，空气可能进入子宫腔，并通过输卵管到达腹腔。此时，隔膜小孔闭塞的异位子宫内膜组织脱落，隔膜通道临时开放，在胸负压吸引泵的作用下将气体从隔膜裂缝吸入胸腔；而不是月经期间粘液栓子封闭宫颈，阻断气体从生殖道进入胸腔。该理论可以解释该疾病的许多临床迹象，如诊断性人工气腹可诱发气胸；输卵管结扎或子宫切除后，气胸可治愈。然而，隔膜异位症和缺损患者很少，阻断气体从生殖道进入胸腔。这一理论可以解释该疾病的许多临床迹象，如诊断性人工气胸；气胸可以治愈。仅占19％，手术阻断膈肌通道后，许多病例仍有复发，因此本理论不能作出全面合理的解释。③Kovarik其他理论：盆腔子宫内膜组织可通过膈膜缺损或血流、淋巴传播到肺胸膜下形成病变，月经期间脱落，导致肺气体泄漏，产生气胸。日本学者报道说，一例子宫内膜组织发现在破裂的肺大泡周围，更支持这一理论。④前列腺素(主要是前列腺素)F2a)水平升高与月经性气胸有关：前列腺素可调节肺血管和支气管平滑肌的舒缩功能。Rossi认为该病是月经期间血液中的前列腺素F2a水平上升，收缩支气管平滑肌，增加气道压力，导致肺泡和胸膜破裂形成气胸。前列腺素F2a可引起子宫内膜坏死。但仍缺乏足够的证据。

       （2）妊娠合并气胸：多为生育年轻女性。这种疾病的患者每次怀孕都有气胸。根据气胸的出现时间，可分为早期（妊娠3~5个月）和晚期（妊娠8个月以上）。它的发生机制还不是很清楚。有些人认为这与肾上腺皮质激素水平和胸部顺应性的变化有关。一些学者认为，妊娠早期的气胸与肾上腺皮质激素水平的下降有关（文献报道患者通常在尿液中17-羟类固醇含量为3.25μmol/24h(1.18mg/24h)，怀孕期间降至2.125μmol/24h(0.77mg/24h)。但也有人认为，妊娠期间肾上腺皮质功能亢进，抑制结缔组织损伤后的修复。妊娠后期自发性气胸可能与胸压升高有关。

       (3)老年自发性气胸：60岁以上的人发生自发性气胸称为老年自发性气胸。近年来，本病发病率有增高趋势。男性较女性多。大多数继发于慢性肺部疾患(约占90％以上)，其中慢性阻塞性肺疾病排名第一。发病机制不是很清楚，但在原有慢性肺疾病的基础上，由于老年人组织器官老化，肺泡弹性降低，全身抵抗力降低，在一般活动中，甚至咳嗽、打喷嚏、屏住呼吸，排便会导致肺泡破裂，导致气胸。

       (二)发病机制

       随着科学技术的发展，特别是光学技术、微型摄像系统和高清显像系统，VATS（电视胸腔镜技术）广泛应用于临床实践中。由于胸腔镜可以彻底仔细地检查整个肺表面病变，并在高清内镜和电视显示器下放大和观察细微的肺胸膜病变。Vanderscheren根据胸腔镜下肺泡病变与胸膜粘连的情况，临床上将自发性气胸分为4级：Ⅰ为特发性气胸，内镜观察肺组织无明显异常；Ⅱ气胸伴有脏层、壁层胸膜粘连；Ⅲ脏胸膜下泡和直径<2cm的肺大疱;Ⅳ等级有多个直径>2cm这种分级方法对指导选择合理的治疗方法具有临床实用价值。Ⅰ直接用肉眼观察水平特发性气胸几乎正常，但放大新出现的高清内镜和电视显示器可以发现直径1~2mm肺小泡可以通过内镜用激光或电刀直接凝固封闭，或者用滑石粉诱导胸膜固定。Ⅱ该等级仍可直接用激光或电刀固化，或用纤维蛋白胶密封，但须分解粘连带。Ⅲ激光直接凝固直径<2cm的肺大疱，但必须采用不同的胸膜固定方法。Ⅳ对于多个巨大的肺大可承受胸部手术，可进行简单的肺大疱切除术或肺楔形切除术。不能忍受胸部手术的，通过胸腔镜注射滑石粉（或盐酸四环素等）进行胸膜固定。

       有些学者根据肺大疱或合并自发性气胸患者作开胸手术及组织学检查，将肺大疱分成3型：Ⅰ类型:薄壁囊肿，与支气管几乎不相连，基本属于肺外性质。单腔和腔内无小梁，直径一般为几厘米，有时可达15~25cm，普通X线胸片上显而易见。并形成张力性大泡性肺气肿。对本型作手术切除大泡，治疗效果最好。Ⅱ类型：大气泡为中等直径，纤维化厚壁，位于肺实质深处，属于肺大气泡。大气泡被许多间隔分开。它的表面部分只能在胸腔镜下看到。一叶肺可以看到几个Ⅱ型肺大疱。病人无症状。X线胸片也可以无表现。但当大气泡破裂时，会引起自发性气胸。胸腔镜下通常可以看到破裂的大气泡。Ⅲ类型：大肺疱，不仅存在于肺叶中，泡沫中有多个小梁，与支气管交通广泛。这种类型是弥漫性大气泡性肺气肿最常见的原因，一旦破裂形成自发性气胸，发病率和死亡率都很高。

       1980年Ohata据报道，334例自发性气胸患者中有253例开胸手术，其中126例组织学光学显微镜检查，60例肺气肿大泡在扫描电镜观察的基础上分为3类：Reid Ⅰ型、ReidⅡ大型肺大疱。Reid Ⅰ类型特点是肺组织过度膨胀形成大气泡，颈部狭窄，与整个肺结构界限清晰；大气泡部位胸膜变薄，表面间皮细胞分布稀疏，有些区域甚至完全缺乏，暴露胶原纤维，可以看到几微米大小的孔或裂缝。大气泡的基底壁是扁平的，由无定形物质组成，分散在卵圆形孔中。手术过程中，用显微镜观察到小孔造成漏气，电镜检查发现小孔周围完全缺乏间皮细胞。大气泡内表面没有细胞物质，而是波浪状胶原纤维束。ReidⅡ其特点是肺大泡较浅；颈部较宽，与整个肺组织分界不清。电镜检查显示，大气泡部位胸膜表面间皮细胞相对完整，微绒毛较短。但仍有区域无间皮细胞覆盖，就像Reid Ⅰ像大泡一样，恶化的肺泡暴露在大泡腔内；肺泡结构相对正常，并可见到Cohn孔。大气泡体积大，占单侧胸部的1/3以上，大气泡壁变薄半透明。电镜检查大气泡表面几乎正常，间皮细胞大小正常，微绒毛厚度短，肺泡结构正常。因此，根据气胸病理学，作者进一步阐述了其发病机制，认为自发性气胸的形成不一定是基于大气泡破裂，而是可能是由于胸膜间皮细胞稀少或完全缺乏(如Reid Ⅰ类型)，当肺内压升高时，空气通过大泡壁的裂缝进入胸膜腔，强调胸膜间皮细胞在自发性胸部发生中起着重要作用。