大多数单心室患者在早期有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢，这在新生儿或婴儿早期引起了人们的注意。肺血较多的患者在早期往往没有发现任何东西。单心室患者的自然寿命较短，无需治疗。据多伦多儿童医院统计，182例死亡117例(64％)，50％出生后一个月内死亡，74％死于头六个月。Moodie自诊断之日起，对83例未经手术治疗且已经过婴儿期的患者进行了分析，50％的A型病人平均死于14年。C型病人预后较差，50％四年内死亡。无肺动脉瓣狭窄，不影响使用寿命。死要是充血性心力衰竭和心律失常，或猝死。
