发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
一般实验室检查无特异性。
1. 肿瘤在超声波探测中A、B与胶质瘤相比,超声更不规则,回声不均匀,视神经前角增厚钝,经常有强回声斑点或钙化,声衰减明显。其他继发性变化,如视盘水肿、眼壁压力向前移动等。
有时视神经的轻轻微增厚超声显示可能比较困难,需要两比较。B超显示视神经上下图像光点延长,视神经边界不清楚。由于肿瘤声衰减明显,不能显示增厚的全长视神经和肿瘤,只能显示肿瘤的斜截面。如果肿瘤钙化较多,只能显示病变的前部。
2.CT扫描 CT视神经肿瘤的诊断,尤其是肿瘤中的钙化,非常有价值。CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经肿瘤和球后其他肿瘤的关键(图1)。由于CT当容积效应或视神经接近肿瘤密度值时,横轴位CT有时无法区分是视神经本身的增厚还是视神经一侧的肿瘤。此时,冠状CT或MRI可能是更好的鉴别方法。
薄层CT视神经鞘脑膜瘤的扫描可以更好地显示。由于肿瘤没有明显的包膜,在横轴或冠状CT肿瘤边界不清,呈渗透性增长。CT视神经鞘脑膜瘤的诊断主要取决于病变的形状和位置。肿瘤可以是管状、块状、梭形、不规则和偏心形。此外,增强CT显示的“车轨征”(增强管状高密度肿瘤与不增强视神经的密度差异,但如果眶尖肿瘤呈块状,也可以表明低密度线状视神经被高密度肿瘤包围)和肿瘤内钙化是典型的视神经鞘脑膜瘤。CT征(图2所示)。“车轨征”也可见于其他视神经鞘病变,如视神经周围炎性假肿瘤、视神经周围炎等视神经鞘病变。当视神经明显管状增厚时,很容易诊断,但只表现为眶尖肿块CT识别其他眶尖肿块并不容易。
脑膜瘤引起周围水肿的原因尚不清楚,这可能与脑膜瘤患者的正常血脑屏障和脑膜瘤组织分泌的某些物质有关。最近,一些研究认为,脑膜瘤周围的水肿与前列腺素水平或孕酮受体的释放有关。
CT能提供良好的眶骨和鞍旁解剖结构,可显示肿瘤钙化与脑膜瘤合并的骨增生。颅内和眶内脑膜瘤增强CT所有这些都表明肿瘤都有增强现象。中度脑膜瘤颅内扩散,增强CT也可以看出,扁平或小肿瘤扩散到颅内,特别是直径<5mm可能需要肿瘤MRI成像,CT作用有限。CT虽然肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少)和肿瘤内钙化,但视神经管和颅内肿瘤的显示较差。CT缺点是离子辐射,不能直接多角度显像,部分体积效应和骨伪影影影响颅内和视神经管脑膜瘤的显示。<5mm的肿瘤可能需要MRI成像,CT的作用有限。CT虽可显示肿瘤引起的局部骨增生(视神经鞘脑膜瘤较少见)、肿瘤内钙化,但对视神经管内和(或)颅内肿瘤的显示较差。CT缺点为离子辐射,不能直接多角度显像,部分容积效应和骨伪影等影响了颅内和视神经管内脑膜瘤的显示。
3.MRI 视神经鞘肿瘤的发现和估计非常重要,因为它有更好的软组织显示。眶内脑膜瘤与颅内脑膜瘤相似,具有特征性MRI信号。大多数肿瘤都在TlWI与脑皮质等或低信号相比,易于识别。T2WI肿瘤信号与组织病理发现有关,多为中信号,如肿瘤钙化以低信号为特征。小脑膜瘤不增强MRI可能找不到。
Gd-DTPA增强后可显示肿瘤中高度增强MRI+脂肪抑制是显示脑膜瘤特别是颅内或视神经管肿瘤扩散的最佳方法,其他视神经病变也是如此。小或扁平的脑膜瘤只能通过增强颅内扩散MRI+只能显示脂肪抑制图像。Lindblom报告增强MRI检查13例视神经鞘脑膜瘤,其中11例发现颅内蔓延。增强MRI横轴位和冠状位在扫描中显示较好,矢状位往往因扫描角度而显示较差。
这种肿瘤颅内扩散的发生率较高。一旦肿瘤扩散到眶尖,视神经管状增厚或眶尖充满块状肿瘤,应怀疑肿瘤扩散到颅内的可能性。
增强MRI+脂肪抑制是显示视神经鞘脑膜瘤的最佳方法,特别是怀疑扩散到颅内,应作为术前术后视神经鞘脑膜瘤的常规检查,以便早期发现颅内病变(图3)。
双侧视神经鞘脑膜瘤临床并不少见,应引起临床注意。双侧脑膜瘤可进行颅内扩散,后果严重(图4、5)。
4.病理检查:脑膜瘤标本由于位置和生长形式的不同而不同,发生在视神经鞘呈扁平或块状增生。前者沿脑膜前后生长,视神经管增厚。视神经鞘的硬脑膜未破裂,表现为视神经一致性或不规则增厚,表面光滑,浅红色,眶尖呈梭形或块状扩大,表示视神经管对肿瘤扩散有阻力。视神经截面,视神经鞘灰色增厚,视神经本质变薄(图6)。早期穿破硬脑膜的肿瘤,围绕视神经或视神经侧生长,呈球形、叶形、不规则、锥形或梭形,视神经在轴心或偏心。穿破视神经硬脑膜的肿瘤缺乏包膜,表面细颗粒,灰白色,质地硬,血管少。这不同于继发于颅内的脑膜瘤,后者血液供应丰富,术中出血较多。眶内骨膜肿瘤多为扁平或球形生长。骨膜侵犯了局部骨壁增厚和软化,海绵形成的灰色细胞。
眶内脑膜瘤的组织分类与颅内发生的组织分类基本相同。早期分类很复杂,分为九类。近年来,它被简化为三种类型,即脑膜上皮型(也称为组合型)、砂粒型(过渡型)和成纤维细胞型(也称为纤维型)。砂粒型是上皮型的一种变体,因此也可分为两种类型。Wilson综述前视路脑膜瘤时,建议将脑膜瘤分为五种类型,即脑膜上皮型、砂粒型、纤维细胞型、血管型和肉瘤型。上皮型脑膜瘤最为常见,占眶内脑膜瘤50%~75%,镜下肿瘤细胞丰富,呈片状、巢状或涡状排列(图7)。细胞边界不清,呈合体细胞形式,体积大,多边形。细胞核也大而圆,位于细胞中心,有2~3个核仁,染色质少而细。肿瘤细胞的间质和血管比颅内同类肿瘤少。砂粒型脑膜瘤又称过渡型或混合型,介于上皮型和纤维型之间。有两种形式的肿瘤细胞,梭形和多边形,椭圆形。细胞漩涡排列,中心有小血管和管壁变性。钙沉着后,形成同心圆的砂粒体(图8)。纤维细胞瘤细胞呈长梭状、细胞核杆状、编织状、波浪状或不完整的漩涡状。血管窦之间有多边形脑膜细胞的是血管型脑膜瘤。肉瘤是恶性脑膜瘤。
脑膜瘤的组织像有时呈现细胞化生,如软骨、骨化生,黏液变性、脂肪变性等。当组织学诊断发生困难时,免疫组织化学技术有较大帮助。脑膜瘤细胞胞质内波形蛋白(vimentin)、S-100蛋白质和上皮膜糖原着色。