(一)治疗

小儿脑积水治疗前的注意事项

       1.药物治疗

       (1)抑制脑脊液分泌的药物,如乙酰唑胺(醋氮酰胺),100mg/(kg·d),抑制脉络丛上的皮细胞Na+-K+-ATP酶,减少脑脊液分泌。

       (2)利尿剂:呋塞米,1mg/(kg·d)。

       2岁以内有轻度脑积水的上述方法应首选50%病人能控制病情。

       (3)渗透利尿剂:山梨醇和甘露醇。前者易吸收肠道,无刺激性,半衰期为8h,1~2g/(kg·d)。该药物主要用于中度脑积水,作为延迟手术的短期治疗。此外,除药物治疗外,对于脑出血或结核、化脓性感染引起的急性脑积水,可结合反复腰椎穿刺引流脑脊液的方法,具有一定的疗效。对于任何试图用药物控制脑积水的人,都应密切观察神经功能状态,并连续检查脑大小的变化。药物治疗一般只适用于轻度脑积水。虽然有些婴儿或儿童没有脑积水的症状,但患者可能有进行性脑室扩张。虽然有些儿童有补偿能力,但它们最终会影响儿童神经系统的发育。药物治疗一般用于分流前暂时控制脑积水的发育。

       2.1918年非分流手术Dandy首先,脑积水是通过切除侧脑室脉络丛来治疗的。然而,由于脑脊液的产生不仅限于脉络丛组织,而且第三脑室和第四脑室脉络丛没有切除,手术效果不准确,因此停止使用。第三脑室造瘘是为治疗中脑导水管阻塞而建立第三脑室底部或最终板和脚间池的直接通道。有开颅和经皮穿刺,前者是由Dandy首先,实施。在手术过程中,第三脑室的底部与脚间池相连或最终板被切除,使第三脑室与蛛网膜下腔形成直接瘘管。经皮穿刺法是Hoffman等人(1980)先用定向方法切开三脑室底,术中先做脑室造影显示第三脑室底,直径钻在冠状缝前颅骨上10mm穿刺针是通过三维定向方法引入的。当第三个脑室的底部打开时,可以看到造影剂流入脚池、基底池和椎管。由于这类患者蛛网膜下腔和脑池缺乏脑脊液,手术不能使瘘管足够大脊液循环不足,脑积水不能完全缓解。目前,这种方法的应用并不多。

       3.脑分流术 Torkldsen(1939)首先报告了侧脑室和枕池分流的橡胶管,主要适用于中线肿瘤和导水管闭塞性脑积水。未来,中脑导水管发育不良的患者将进行扩张,橡胶导管将从第四脑室插入狭窄的中脑导水管。由于手术损伤导水管周围的灰质,手术死亡率较高。内分流是侧脑室和矢状窦分流,理论上符合脑脊液循环生理,但。

       (1)脑室颅外分流:这种手术方法的原则是将脑脊液引流到身体能吸收脑脊液的腔隙中。脑积水常用的治疗方法有脑室-腹腔分流,脑室-心房分流和脑室-腰蜘蛛网膜下腔分流,由于脑室心房分流术需要将分流管永久留在心脏,干扰心脏生理环境,导致心脏骤停和其他一些心血管并发症的风险,目前仅用于不能进行脑室腹腔分流的患者。脊髓蛛网膜下腔-脑室分流只适用于交通脑积水。目前,脑室仍在使用-腹腔分流是首选。此外,以往的文献报道,脑室-胸腔分流、脑室及输尿管、膀胱、胸导管、胃、肠、乳突、输乳管分流等方法均无临床应用价值,已放弃。

       (2)脑室分流装置由脑室管、单向瓣膜和远端管三部分组成。但脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流是蛛网膜下腔管。近年来,一些新的分流管配备了抗虹吸、储液室和自动开闭瓣。

       (3)手术方法:患者仰卧头向左转,背部垫高,暴露颈部,头部切口,从右耳轮4~5cm向后4~5cm,切开头部平坦部2cm长口,拉开器,钻孔,将脑室管从枕角插入到额角10~12cm长。一般认为分流管置入额角比较理想,原因是额角宽,无脉络丛,对侧脑脊液经络Monor孔流向分流管的压力梯度较小。将储液室或阀门固定在头皮下,远端管从颈部和胸部的皮下组织到腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部中线旁边打开2.5~3.0cm或者在腹直肌旁边切开。将远端侧管放入腹腔。此外,用套管针穿刺腹壁,将分流管从外套管插入腹腔。腹管上端通过胸骨旁皮下组织到达颈部,颈部与阀管相连。

       禁忌证:①抗生素不能控制颅内感染;②脑脊液蛋白过高50mg%或有新鲜出血者;③腹部炎症或腹水者;④颈胸皮肤感染者。

       (二)预后

小儿脑积水治疗前的注意事项

       由于儿童脑积水的各种手术疗效不尽如人意,常用的分流术只能在几年内保持有效,效率低下,只能达到50%~70%,所以预后不好。有人总结了202例儿童脑积水分流,只有127例(62.2%)生存,其中34例(26.7%)大多数人仍然不能自己停止,而不再依赖分流。即使分流效果好,到成人期也会出现智力发育障碍。

       此外,脑积水的预后和手术治疗的效果取决于是否与其他异常相结合。单纯脑积水(无其他畸形脑积水)优于其他畸形脑积水(复杂脑积水)的预后。通常伴有脑积水的畸形包括:脑穿透畸形、老茧发育不全、脑叶发育不全、积水性无脑畸形、小脑幕发育不全、Chiari前脑无裂畸形,蛛网膜囊肿,Galen静脉动脉瘤等。患有单纯性脑积水的婴儿,如果在出生后3个月内进行分流手术,可能会发育正常。

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