多囊肾是怎么回事

       许多人认为他们有时会无缘无故地患上某种疾病，有时这种理解是错误的。因为疾病的发生往往有一定的发生条件，有时没有这种条件，但当病人进入这种条件时，疾病就会发生，所以病人没有准备。让肾病医院的专家介绍多囊肾：

       多囊肾病(polycystickidneydisease，PKD)它是一种常见的遗传性肾脏疾病，主要表现为多个不同大小的囊肿，囊肿进行性增加，最终破坏肾结构和功能，导致终末期肾衰竭。

       常染色体显性多囊肾病可分为不同的遗传方法(autosomaldominantpolycystickidneydisease，ADPKD)常染色隐性多囊肾病(autosomalrecessivepolycystickidneydisease，ARPKD)。常染色体隐性遗传性多囊肾，发病于婴儿期，临床罕见；常染色体显性遗传性多囊肾常在青年和中年发现，也可发生在任何年龄。

       ADPKD单基因遗传性肾病最常见，发病率为1/1万~1/4000，发病年龄300~50岁，又称成人多囊肾病，实际上可以发生在任何年龄甚至胎儿，所以成人这个术语不准确，现在已经废用。ADPKD除肾脏外，还可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、颅内动脉瘤、心脏瓣膜异常等。因此，它也是一种系统性疾病。目前，引起多囊肾病的突变基因很明显PKD1HEPKD两种。60岁以上的患者将有50岁％；将发展到终末期肾衰竭，占终末期肾衰竭病因的5％~10％。

       ARPKD它是一种隐性遗传性肾病，在婴儿期通常表现明显。因此，它过去被称为婴儿多囊肾病，少数发生在儿童或青少年。发病率约为1/1万~1/4万，常伴有肝脏受累，表现为肝囊肿。目前已发现其发病率和发病率PKHD1基因有关。ARPKD患儿中，50％；呼吸衰竭或肾衰竭在出生后几小时至几天内死亡。成人生存的主要特征是肾集合管纺锤扩张，进展为肾衰竭，伴有肝胆管扩张和先天性肝纤维化，临床表现为门脉高压。

       以上是专家对如何解释多囊肾的简要介绍。我希望它能帮助你。多囊肾是一种遗传性疾病，但有时可能不明显，但由于发病时间不同，随时都有可能。因此，有必要了解这种疾病，因为它经常伴随着各种系统性疾病。