肾上腺肿瘤的病因

       皮质醇

       人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇或皮质醇增多，以前称为柯兴氏综合征。

       (1) 由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌症)的存在，皮质醇的自主分泌过多；约25例％。

       （2） 由于垂体腺瘤的存在或下丘脑甚至中枢神经系统神经调节紊乱，垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素，导致肾上腺双侧皮质增生，分泌过多的皮质激素。

       (3) 内分泌系统以外的器官肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠道)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤、前列腺癌等。ACTH(以异位ACTH综合症)增多。

       (4) 医源性皮质激素增多。由于糖皮质激素用糖皮质激素治疗类似疾病，停药后逐渐消失。

       醛固酮症

       醛固酮症可分为原发性和继发性两种。原发性醛固酮症是一种罕见的疾病，由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌过多的醛固酮引起。继发性醛固酮增多症是由肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多，包括肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压急进性疾病。本文描述了原发性醛固酮症。

       原发性醛固酮症是一种由人类醛固酮分泌增加而抑制肾素分泌的综合征，临床上以高血压和低钾血症为特征。1954年，孔先报告了一个肾上腺皮质腺瘤，它切除了分泌醛固酮，所以这种疾病被命名为Conn氏综合征。引起这种疾病的肾上腺绝大多数是位于肾上腺最外层的小良性腺瘤。肾上腺癌很少见，约占低肾素醛固酮症的1％％..甚至不到50例国际报道。目前国际上估计，原发性醛固酮症占高血压的0％。.65％~2％

       肾上腺性征异常

       外生殖器征异常或肾上腺生殖综合征是由肾上某些先天性或后天性疾病引起的。

       1. 这种疾病疾病也很少见，国内报道者约有100例。这种疾病可以根据不同的年龄、性别、病因和异常性征来命名。

       2.原因 增生主要发生在皮质网相关方面。肾上腺产生和分泌的性激素主要是雌激素很少。在肾上腺皮质的正常发育过程中，必须有酶的正常作用才能顺利完成。酶的供应不足或作用障碍，即影响皮质素的合成，促进肾上腺皮质的增生，从而增加雄激素的作用，相当于火上加油。大量的雄性皮质素使女性患者转化为男性。原因是肿瘤患者在体内分泌和积累更多的性激素。

       嗜铬细胞瘤

       肾上腺髓质仅占肾上腺的10％％；左右。髓质细胞有不同的形状。它们被称为嗜铬细胞，因为当用含铬液体处理髓质细胞时，发现这些细胞中的颗粒可以着色。

       嗜铬细胞瘤多为良性，约占90％％；。因此，它的形状要么小于枇杷，要么像哈密瓜一样大。一般来说，柑橘的大小是扁平的，略带扇形，截面是深黄色或棕色。有分叶结构。肿瘤细胞呈不规则多角形，或小或大。细胞骨多核含有大多数嗜铬盐染色颗粒，特别是恶性和深色，可供参考。

       肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后，传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物，须在多巴胺β—在强化酶的作用下，它转化为去甲肾上腺素，进一步转化为肾上腺素，可以直接释放到血液循环中。当嗜铬细胞发生肿瘤时，肿瘤中储存了大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。平时不容易被患者自己或他人发现，但一旦遇到某种刺激，肿瘤释放相当量的儿茶酚胺，患者会突然升高血压、心律失常、爆炸性打击甚至致命打击。

       肾上腺恶性肿瘤

       肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma)很少见，通常是功能性的，通常比腺瘤大，重量通常超过100g，渗透性生长，正常肾上腺组织损伤或淹没，侵犯周围脂肪组织甚至侧肾。小腺癌可以有包膜。切面呈棕黄色，常见出血、坏死和囊性变化。镜下分化差异高，肿瘤细胞大小不同，可见怪核和多核，核分裂多见。它通常转移到腹主动脉淋巴结或血液循环到肺、肝脏等地方。高分化镜像腺瘤，如果癌症体积小，有包膜，很难区分腺瘤，有些人认为直径超过3cm高分化腺癌应多考虑。