血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有止血功能的生物活性蛋白。有13种主要的凝血因子,通常用罗马数字表示:I、II….XIII(即凝血因子一、二…到13)。如果血液中缺乏凝血因子,血液就不容易凝固,从而导致出血性疾病。在我国,血友病社会发病率为5~10/10万,婴儿发病率约为1/5000。典型的血友病患者往往从小就有凝血功能障碍,自发或轻凝血功能障碍,出血不能自发停止;因此,在创伤和手术中经常出血,严重者在剧烈活动后也会自发出血。血友病是由女性携带引起的下一代男性的疾病。它可以在怀孕后进行产前诊断和产前护理。

       血友病可分为:

       1.甲型血友病是由于凝血因子引起的Ⅷ)缺乏也被称为血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数80%-85%,在一些高发地区甚至更高。

       2.乙型血友病是由于凝血因子引起的IX)缺乏也被称为血友病B,临床比甲型血友病罕见,约占血友病人数15%左右。

       3.丙型血友病:缺乏凝血因子11Ⅺ缺乏,又称国外Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

       4.获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):某些凝血因子的水平往往会因自身因素而下降或活性下降,如获得性凝血因子8(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致性血友病(甲型血友病)。

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