单心室有哪些表现及如何诊断？

       1.临床表现

       大多数单心室患者在早期有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢，这在新生儿或婴儿早期引起了人们的注意。肺血较多的患者在早期往往没有发现任何东西。单心室患者的自然寿命较短，无需治疗。据多伦多儿童医院统计，182例死亡117例（64％），50％出生后一个月内死亡，74％死于头六个月。Moodie自诊断之日起，对83例未经手术治疗且已经过婴儿期的患者进行了分析，50％的A型病人平均死于14年。C型病人预后较差，50％四年内死亡。无肺动脉瓣狭窄，不影响使用寿命。死要是充血性心力衰竭和心律失常，或猝死。

       2.体检

       肺血流量减少的人可以看到杵状指（脚趾）。慢性充血性心力衰竭患者肺血流异常增加，生长发育不良，体重减轻。当充血性心力衰竭或右侧房间瓣狭窄，无房间隔缺损时，颈静脉饱满或愤怒。如果右侧房间瓣关闭不完全严重，颈静脉和肝脏在收缩期搏动。

       由于许多患者的主动脉相对偏前，可以感知胸骨左缘主动脉瓣的关闭。

       听诊时，第一个心声可以增强，第二个心声也强烈而单一。大多数患者都能闻到收缩期的噪音，这是由肺动脉瓣狭窄或主动脉瓣狭窄引起的。肺血流增加的患者可以听到左侧房间瓣相对狭窄引起的舒张期噪音。

       3.病理变化

       单心室本身可分为许多亚型。Van Praagh根据心室主体的形态学，将其分为四种类型：A形态学上的左室伴有原始流出道部，包括右心室漏斗部；B形态学上的右室没有左室窦(左心室的残留物可以是无功能的裂缝或袋隙)；C类型，心室包括左右房间的主要部分，没有房间间隔或只有物；D类型，心室没有右心室或左心室的特征（没有右室和左室窦）。这四种类型可以根据与大动脉的连接关系和大动脉空间的排列位置进一步分为Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ(左)型Van Praagh报道，A型占78％，B型占5％，C型为7％，D型10％；对于大血管转位，右环或左环的例数基本相同42％与43％，大动脉排列正常15％。

       尸检通常可以按上述进行Van Praagh根据影像学数据，临床医生往往很难仔细分类B、C及D三种类型详细区分，所以三种类型的无流出道腔室简单归因于C类型，将流出道腔室归类为A类型，然后根据大动脉的排列关系分别划分Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例数据，单心室各类发病率及其肺动脉狭窄百分比见表1。

                           单心临床145例，

-           所占％            肺动脉狭窄合并（％）                            A-Ⅰ            6            44                            A-Ⅱ            10            50                            A-Ⅲ            47            45                            C-Ⅰ            4            68                            C-Ⅱ            20            76                            C-Ⅲ            13            94

 单心室的病理生理学取决于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、房间瓣关闭不完全等。，以及心室的功能状态。肺动脉瓣狭窄者明显发绀，随着时间的推移出现红细胞增多症。肺动脉瓣狭窄不合并的，肺循环血流增加，呈现肺充血和充血性心力衰竭的症状和体征，后期肺血管阻力增加，肺动脉高压。由于长期心室容量负荷过重或房间瓣原有异常，心室功能低下和房间瓣关闭不完全。随着房间瓣关闭不完全的加重和心功能的恶化，充血性心力衰竭的表现逐渐加剧。主动脉瓣下狭窄常伴有肺动脉瓣狭窄，或肺动脉束手术特别常见，可能是心室壁过度肥厚所致。由于房间结和总传导束的异常位置，A-Ⅲ单心室自发性或手术导致传导阻滞的发生率特别高。McGoon等报道，术前房室传导阻滞的发生率为17％，心室分隔术后复加30％。