血管性血友病是什么原因引起的呢

       血管性血友病作为一种血友病，悄然进入我们的视野，引起了越来越多的关注。血管性血友病，以出血为症状，是一种遗传性疾病，但发病率不高。那么是什么原因呢？

       血管性血友病的病因von Willebrand因子(vWF)出血性疾病是由质量或量异常引起的。目前普遍认为该病是最常见的先天性出血性疾病。

       发病机制 vWF基因位于12号染色体短臂上，是一种多聚体糖蛋白180kb。它由内皮细胞和巨噬细胞合成，储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中。内皮细胞合成vWF大多以持续的方式分泌，vWF分子多为二聚体和小多聚体，可能是因子Ⅷ载体。另一种受理因素(如凝血酶、组胺、纤维蛋白等。)调节分泌vWF它主要是多聚体，与基质结合能力强，在血小板粘附在血管内皮的过程中起着重要作用。血浆中的因子Ⅶ和vWF复合物以非共价键的形式组合形成。vWF作为因子Ⅷ保持其结构稳定的载体vWF结合的因子Ⅷ凝血酶的形成也很容易与其他因素相互作用。

      vWF因素减少Ⅷ加速降解，Ⅷ∶C活动受到影响。在血管壁剪切力高的小动脉中，血小板粘附在受损的内皮细胞下。vWF的存在，vWF连接血小板膜表面和内皮下结缔组织。vWF血小板不能粘附在受损的血管壁上，导致出血症状。vWD各种发病机制不同：1型vWF由错义突变和无义突变引起的基因vWF蛋白质水平下降。2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变。2B型因 vWF分子上与GPIb错义突变发生在结合位点，vWF大多数聚体结合增强，容易在血浆中清除。3型为常染色体隐性遗传，患者异常vWF基因来自父母双方，突变是无义突变、基因缺失或mRNA表达缺陷。血浆和血小板很少或很少vWF蛋白。

       以上是血管性血友病的病因。一旦血管性血友病因子异常，就会导致血管性血友病。患血管性血友病并不可怕。现在医疗技术发达了，可以通过治疗完全治愈。