软组织肉瘤有哪些表现及如何诊断？

       1.纤维肉瘤 纤维肉瘤(fibrosarcoma)它起源于成纤维细胞，是维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下。有的孩子出生时发现，也叫先天性和婴儿纤维肉瘤，男生略多于女生。

       纤维肉瘤可发生在任何部位，下肢最常见50％。它主要是脚、脚踝和小腿，所以上肢有更多的手、手腕和前臂，躯干、腹膜和腮腺、口腔黏膜、扁桃体、乳突等也可以生长这种肿瘤。烧伤疤痕、视网膜母细胞瘤、霍奇金淋巴瘤放疗后易生长。肿瘤是一种快速生长的无痛肿块，可在2~3周内增加1倍，边界往往不清楚。当压迫神经，如腓总神经或其分支时，可能会出现压迫症状。同一肢体的几个肿瘤同时存在。X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质破坏。婴儿患者可出现肺转移。

       肿瘤应广泛彻底切除，至少包括肿瘤周围3cm组织。切除不彻底会导致复发，需要再次手术，必要时考虑截肢。纤维肉瘤对放射敏感性低，因此提倡大剂量放疗(6Gy)，特别是在多次复发或避免截肢时。化疗意见不一致。有些人提倡根据横纹肌肉瘤计划复发和转移病例，有些人提倡术前放疗和化疗。

       2.恶性纤维组织细胞瘤 大多数无痛肿块是第一次诊断。肿瘤通常较大，边界清晰，硬，更深。区域淋巴结可以肿大。当侵犯相邻骨骼时，肿瘤可以固定并伴有压痛。恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)，又称纤维组织细胞肉瘤、纤维黄肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。OBrien Stout1964年首先描述，多见于中老年，儿童少见。

       3.脂肪肉瘤(liposarcoma) 意外发现的较大较深的肿块主要发生在深筋膜以下的肌肉深表面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔、四肢主要关节的屈曲侧和大腿内侧。肿瘤边界不清晰、硬、实质性、压痛不明显。脂肪肉瘤起源于原始间叶细胞，成人常见，儿童少见，多发生在10~15岁，男女无差异。脂肪肉瘤来自脂肪组织，所以它生长在身体的各个部位，最多发生在腹膜后，另一个是股票和膝盖，肿瘤生长隐藏，缓慢，没有明显的边界，没有特殊的临床表现。治疗：手术完全切除是最好的治疗方法，放疗效果不准确，化疗只在手术无效或无法实施时使用，常用的药物是环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D(更生霉素)，但效果不明确。

       4.血管肉瘤 肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表易出血破裂。临床表现可分为三种类型:浅表扩散型(多灶性)、结节型和溃疡型。

       5.平滑肌肉瘤 平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)它可以发生在任何含有平滑肌的器官或组织中，最常见于胃肠道。成人和儿童都是如此，但在成人中很常见。除胃肠道外，儿童平滑肌瘤的主要部位还包括腹膜后、气管、支气管和肺部的平滑肌。一般来说，胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后和肠系膜预后较差。胃肠道平滑肌瘤可分布在从胃到直肠的各个部位，可发生多种现象。肿瘤可导致肠梗阻和肠套叠。体检可触及肿块，儿童可出现贫血、腹痛、消化道出血等症状。胃肠道的诊断可以做到X钡餐造影的典型迹象是边缘整齐的充盈缺陷，也可能出现溃疡。纤维胃镜检查和结肠镜检查在诊断中起作用。治疗是完全切除肿瘤，但范围应广泛。例如，胃肠道应至少切除其近端和远端5cm。肿瘤可以通过血液转移到肝脏，或者种植在大网膜和腹膜中，可以转移淋巴结。放疗和化疗有一定的疗效。

       6.婴儿血管外皮细胞瘤(infantile hemangiopericytoma) 1942年Stont和Murray首先描述血管外皮细胞瘤，在儿童中有特点，常称为类血管外皮细胞瘤50％左右发展为恶性。肿瘤多生长在皮下组织或横纹肌中，多见于下肢，尤其是股、腹股沟、头、面、纵隔、腹膜后、骨盆。肿瘤是无痛肿块，生长缓慢，血管丰富，局部温度可略有升高，有时有轻微搏动，但上述情况很少引起注意。肿瘤可伴有低血糖和男性化，原因不明。

       婴儿血管外皮细胞瘤多为良性，局部切除无放疗、化疗即可治愈。恶性手术后放化疗，但疗效不一致。

       7.恶性血管内皮瘤 恶性血管内皮瘤(malignant angioendothelioma)也被称为血管肉瘤，在儿童中很少见。主要发生在皮肤、软组织、肝脏和脾脏等部位。肿瘤发生率最高，其他部位为软组织、乳房、肝脏、脾脏、心脏等部位。皮肤肿瘤多见于头颈部，其次是上下肢、躯干，表现为高于皮肤结节，直径1~2cm，坏死破溃是常见的表面。

       在病理诊断上，该肿瘤很容易与转移性癌症、上皮细胞滑膜肉瘤、高分化纤维肉瘤和血管内乳头状内皮增生症混淆。免疫组织化学染色有助于其识别和诊断，如：Ⅷ由内皮细胞合成及其肿瘤来源的特殊标记物引起的因子相关抗原。荆豆凝集素可以诊断肿瘤的血管内皮性质。

       由于局部广泛扩散或远程转移，肿瘤死亡率高。肿瘤常转移到肺和肝脏，也可转移到区域淋巴结，对放疗敏感度低。只有早期有限的肢体和躯干肿瘤才能进行根治性手术和切除。

       8.淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma) 淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在儿童中非常罕见，而且非常恶性。肿瘤呈现出一个坚硬的肿块，如绿色瘀伤，高于皮肤表面，类似的皮肤、皮下组织、肌肉有纤维化。肿瘤主要发生在四肢，发展到近远端。淋巴管肉瘤没有有效的治疗方案，肿瘤对放疗不敏感，成人病例大多需要截肢。慢性和先天性淋巴水肿患者应定期检查。如果有肿瘤症状，那就是根治性手术。

       滑膜肉瘤的确切来源尚不清楚，可能来自间叶组织分化到滑膜细胞。青少年很常见，有婴儿病例报告。男人比女人多。肿瘤发生在下肢，膝关节最常见，其他是脚、脚踝和臀部；上肢主要发生在手腕、肩膀、肘部和手的关节。它也可能发生在头部、颈部、胸部和腹壁。

       临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域，患儿可有自发性疼痛或压痛，少有严重的功能障碍。分化不良的肿瘤可有消瘦、运动受阻等情况。头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难。X线上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影，可分为叶状，20％骨膜反应或骨质侵蚀是左右病例。小儿病例肿块中的钙化比成人更常见，CT扫描发现肿块的中心坏死区。

       治疗为单纯肿瘤切除术，无辅助治疗，肿瘤易复发或扩散。80％肺转移，20％有区域淋巴结转移，23％骨骼转移。一般提倡切除肿瘤，切除肿瘤附近的肌肉群或截肢，清洁区域淋巴结。放疗和化疗效果不确定。长春新碱、环磷酰胺和放线菌素常用于化疗D软红霉素等。

       9.恶性间皮瘤 胸痛和呼吸困难可能发生在胸部和胸部积液中。如果肿瘤发生在腹发生在腹腔或睾丸鞘膜，则更有可能触及肿块。肿瘤有局部严重渗透的倾向，沿浆膜表面广泛扩张，儿童患者有血液转移的趋势，到肺、脑等部位。

       10.恶性神经鞘瘤 30％～43％儿童恶性神经鞘瘤来自神经纤维瘤，而成人50％主要神经干。该肿瘤是一种逐渐增大的体表肿块，伴有不同程度的疼痛。对于肿块突然增大或疼痛的患者，应尽快进行活检，因为它可能是恶性的。恶性神经鞘瘤是一种侵袭性肿瘤。切除后易局部复发，主要转移到肺部，其次是肝脏和骨骼。继发于神经纤维瘤的患者恶性程度较高。由于肿瘤与主要神经干有关，肿瘤一般完全局部切除，截肢，无淋巴结清洁。肿瘤放疗无效，可按横纹肌瘤化疗，但效果不确定。

       11.恶性间质瘤 它可以发生在身体的任何部位，在股票和腹膜后最常见。体征取决于肿瘤溃疡和周围组织和器官的侵犯。股票肿瘤可阻碍静脉回流和下肢水肿。腹膜后肿瘤常被误诊为腹部肿瘤。全身状况可迅速恶化。

       肿瘤应广泛切除，但一般不可能。术前放疗可减少肿瘤体积，以便手术切除。术后放疗可延长复发。化疗方案与横纹肌瘤相同。

       12.腺泡软组织肉瘤 肿瘤在儿童头颈部很常见，尤其是眼眶和舌头。成人下肢很常见。由于肿瘤中血管丰富，有时可触及血管搏动，一般无症状，易被忽视。肿瘤可在早期转移到肺、脑和骨骼。淋巴结转移很少见。

       根治手术切除原发肿瘤和转移灶。联合应用术后化疗和放疗。

       13.上皮样肉瘤 肿瘤主要发生在四肢、手和前臂。早期症状轻微，为生长缓慢、无痛的硬结节，可能破裂，长期不愈合。肿瘤可慢慢扩展到肢体近端筋膜和肌腱，并转移到淋巴组织、心脏、肺、大脑、骨骼和皮肤。

       很难诊断组织病理学。在免疫组织化学诊断中，如果细胞角蛋白和细支条蛋白中间物不足，则具有诊断价值。

       治疗主要是整个肿瘤切除术或截肢术。简单的化疗可以缩小肿瘤，有报道说放疗可以长期治疗。四肢近端肿瘤预后越差，肿瘤坏死、出血、侵入血管、淋巴结预后越差。

       根据临床表现特点和活检组织检查，辅助检查诊断。

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