您是否了解神经纤维瘤这种疾病呢

       纤维瘤是一种非常常见的疾病，那么神经纤维瘤患者已经了解了这种疾病吗？专家说，纤维瘤是生活中常见的疾病，所以我们必须对神经纤维瘤有一些深入的了解。所以本文的专家将帮助我们详细介绍神经纤维瘤的常识。

       神经纤维瘤病(neurofibromatosis，VonRecklinghausen疾病 )以皮肤色素沉着、脊神经或颅神经多发性神经纤维瘤和多发性皮肤肿瘤为特征，可伴有胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤的基因位置在17q11.2，双侧听神经纤维瘤22qll～q13.1。每10万人中就有日本报道31.9~40·5人患有神经纤维瘤，并发现有逐渐增多的趋势。

       这种疾病首先由Smith(1849)描述，VonRecklinghausen(1882)更全面地描述了临床表现和病理特征，因此命名为VonRecklinghausen以后，一些学者，如Yakovlev及Guthrie(1931)、Lichtenstein(1949)、Crowe、Schull及Neel从临床、病理、病因等方面进行了综合分析。

       [病因和发病机制] 病因尚不清楚。有些人认为这可能与染色体异常有关；另一些人认为这可能是神经系统、肌肉、骨骼和皮肤的先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常；另一些人认为这与胚胎神经啉分化不完全细胞（或母斑细胞）向全身扩散的结果有关。简而言之，该疾病被认为是由常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常疾病。

       [病理变化] 主要表现为全身多器官肿瘤，主要表现为皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤。皮肤神经纤维瘤一般分界清晰，但无包膜；通常是多发性的。涡状纤维可见于肿瘤切面，灰色略透明，囊腔形成或出血较少。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞组成，排列紧密，小束分散在神经纤维之间，伴有大量的网状纤维、胶原纤维和松散的粘液样基质。神经系统中最常见的肿瘤是听神经瘤（又称雪旺细胞瘤、神经鞘瘤）、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤和脑膜瘤。

       以上内容是专家向我们介绍的神经纤维瘤常识的内容。请患者能够很好地理解。纤维瘤是生活中常见的疾病，所以我们必须对神经纤维瘤有解，对病因和病理有很好的了解。