先天性动静脉瘘治疗前的注意事项

       先天性动静脉瘘通常是相同的，影响多个不同的平面。有时瘘管的动脉可以来自一个以上的动脉，或者同一动脉有许多分支和血管因素。很难完全切除许多小的动静脉瘘。大多数学者提倡非手术治疗病变广泛的病例。Sako和Vacro报告了32例先天性动静脉瘘的治疗经验，其中21例进行手术治疗，5例治愈，8例改善，6例更严重，2例无变化。如果先天性动静脉瘘涉及肌肉组织，术后肢体功能的切除影响不大。

       适应证 ①先天性动静脉瘘局部生长迅速；②伴心力衰竭、病变累及邻近神经、疼痛或病变范围大、皮肤侵犯、易损伤、出血的患者迟早应进行手术。

       1.动静脉瘘切除 切除输入血管和血管累及导致发育异常的肌肉。浅表有限的先天性动静脉瘘可以局部切除，也可以一起切除受影响的一组肌肉，可以获得令人满意的疗效。在广泛的切除过程中，我们应该注意保护神经。颈部和面部先天性动静脉瘘，切除应注意避免损伤面部神经，臀部病变应避免损伤坐骨神经。广泛的动静脉瘘切除所留下的组织缺陷需要在手术显微镜中进行血管蒂肌皮瓣移植来修复。我院有7例动静脉瘘进行局部病变切除，6例术后效果良好，1例术后肢体坏死。

       2.动静脉瘘的近端动脉结扎 病变范围广泛的患者可以进行动静脉瘘的近端动脉结扎。结扎的动脉应尽可能靠近瘘管。但动脉结扎可引起肢体缺血、坏疽，应仔细考虑。上海中山医院有一个先天性动静脉瘘，从肩膀延伸到前臂，病变范围广泛。锁骨下动脉结扎术，术后引起肢体坏死、疼痛，最后进行肩关节解脱术。

       3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术 动静脉瘘病变广泛或奇怪，伴有出血、感染和溃疡。动静脉瘘的主要分支可以通过动脉造影来确定。上海中山医院有3例手术治疗，术后症状有所改善。

       4. 动脉内栓塞疗法Necoton经皮导管栓塞脊髓血管瘤于1967年首次报道，后来也用于治疗先天性动静脉瘘。

       ⑴栓塞材料：理想的栓塞材料是对辐射不透明，对人体无毒反应，可使动脉或静脉永久性栓塞。常用的有：明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等。

       ⑵栓塞术注意事项：动脉栓塞前，应对病变部位进行血管造影，清楚了解先天性动静脉瘘的主要血管供应和静脉回流。根据病变部位和血流的特点，选择具有不同导管和物理化学特征的栓塞物。防止小栓塞通过瘘管进入肺动脉。导管应尽可能告诉栓塞部位。应避免栓塞物回流到正常器官的供应动脉，特别是面部和颈部。在荧光屏监控下慢慢注入栓塞。

       (一)治疗

       CAVF虽属良性病变，但有恶性肿瘤的生物学特征，病变不断蔓延和发展，常累及邻近的组织和器官，无自愈倾向，治疗十分棘手。非常小的瘘，无临床表现，只是在检查中偶然发现者，可不需手术，进行随访，辅助性治疗如弹力护套控制受累肢体病变常有效。单一瘘支的CAVF治疗相对容易，治疗的选择往往取决于瘘管的部位和营养血管的来源。如果动静脉瘘来自需要切除的血管，通常可以通过手术结扎或经皮穿刺来分离球囊来锁定动静脉瘘。如果需要滋养血管来维持远程组织的生存，则在手术结扎瘘管后，应保留动脉骨干或行动脉重建。

       1. 手术最好在患者骨骺闭合前或心血管并发症前进行。

       (1)手术指征如下:①浅表病变影响美观；②肢体受累导致畸形和功能异常；③出血;④溃疡形成或感染；⑤瘘管较大，导致全身血流动力学异常。术前应准确定位病变部位和范围，明确瘘管和滋养血管。虽然有些患者动脉造影表明病变有限，但他们经常在手术中发现广泛的病变。

       (2)手术方法:①瘘管支结扎及病灶切除；②瘘管支结扎、病灶切除及血供重建；③分阶段瘘管支结扎。病变有限的，在控制血流的情况下，对病变部位进行瘘管支结扎，并尽可能切除病变组织。上海第二医科大学附属第九人民医院血管外科对13例患者进行了此次手术。术后长期随访表明效果良好。当病变累及主要滋养动脉时，应考虑与病变组织一起切除。切除后，可切除动脉两侧的断端结扎，不影响血液供应商；血液供应商必须恢复。如果断端之间的距离不大，可以做结束-当端部匹配时，取自体静脉或人工血管间置移植重建血供。特殊部位CAVF它通常是主要血管二、三级分支的远端瘘管，很难完全切除瘘管支结和弥漫性病变。分期手术边缘的瘘管残留也是术后无法完全治愈和复发的原因。

       2.介入治疗(栓塞治疗) 插管技术和介入治疗的发展CAVF治疗提供了新的手段。1967年，Necoton首先，通过皮插管栓塞治疗脊髓血管瘤，这种方法也应用于今后CAVF治疗。栓塞治疗可一次或分次进行。

       (1)目的:制止毛细血管前或毛细血管水平异常血液分流，减少CAVF便于手术切除病灶，减少术中出血。

       (2)要求:①掌握栓塞区正常动脉解剖和动脉造影定位栓塞区血管解剖，了解栓塞治疗前正常血管与血管之间的沟通；②栓塞材料应选择性或超选择性插管到达目标区域；③透光栓塞剂必须与造影剂混合，以便在注射过程中透视显影；④注射栓塞材料必须在透光下少量进行，以避免栓塞正常血管；⑤为避免栓塞材料反流，在注射小剂量栓塞剂时，同时注射造影剂进行监测。

       （3）栓塞材料：栓塞材料必须非吸收性，组织相容性好，颗粒足够小，达到毛细血管水平，但略大于瘘管，以免引起肺栓塞，无反流。栓塞材料分为暂时性和永久性两类。暂时性栓塞材料包括自体材料，如血凝块、肌肉、脂肪、吸收性明胶海绵和胶原微丝，常用于术前栓塞治疗，减少术中失血，对正常组织损伤小，几天或几周内不溶解；永久性材料包括硅胶颗粒、聚乙烯醇颗粒(polyvinyl alcohol，PVA)、各种金属弹簧圈、可分离球囊、无水乙醇、氰丙烯酸盐等液体。栓塞材料的选择在很大程度上取决于病变的性质和栓塞指征，其大小取决于栓塞血管的直径以及是否有动静脉通信。硅胶颗粒需要大直径导管作为输送工具；PVA颗粒可以用小直径导管输送，栓塞后颗粒直径增加10倍。颗粒材料可以液体注射，具有操作简单等优点。它们是理想的栓塞材料。液体栓塞剂，如无水乙醇，由于可能导致正常组织和器官栓塞，很少使用。不同直径的金属弹簧圈可以栓塞大血管，植绒可以增加血栓形成面积，更好地固定弹簧圈。

       (4)栓塞方式:皮导管栓塞治疗CAVF的前提是滋养病灶的主干血管通畅，除非手术能完全切除，否则不要行动脉结扎。其入路最常选择股动脉穿刺，超选择插管进行栓塞治疗;肘窝区肱动脉切开、直接高位肱动脉或腋动脉穿刺;有时也可直接穿刺病变血管或其邻近血管进行栓塞治疗。

       （5）并发症：栓塞治疗后的并发症包括正常组织器官缺血或栓塞，尤其是无水乙醇、氰丙烯酸等液体栓塞剂；栓塞后综合征，包括栓塞区疼痛、发热、疲劳、白细胞增多等。，通常持续24~48h，它也可以持续一周或更长时间。更严重的并发症也可能是栓塞部位感染。任何术后持续发热和白细胞增多的患者都应进行血液培养。此外，栓塞材料还可通过瘘管进入肺动脉，或继发血栓形成后由静脉瘀伤引起的肺栓塞。选择合适的栓塞材料、插管技术和血管解剖学知识可以减少并发症的发生。

       3.栓塞和手术联合治疗 CAVF由于动静脉间交通支数量多，病变范围广，手术治疗往往只能结扎其主要瘘管，术后瘘管可逐渐扩张复发；栓塞治疗可以栓塞瘘管，但很难准确地将导管插入瘘管，在许多情况下只能作为姑息治疗。联合治疗结合术前、术中或术后栓塞治疗的优点CAVF开辟了新的途径。Marchiano据报道，术前术后联合栓塞治疗的疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。栓塞治疗后尽量48h内部手术，因为在此期间，虽然病变部位可能形成血栓形成，但周围组织结构正常，如手术时间晚（1~2周后），由于周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构的消失，手术难度增加。病变范围较大的人可以每隔几周进行多次栓塞治疗，最后一次栓塞治疗后48h内科治疗。术后病人可使用弹性护套，并长期随访。

       肢体病变的范围很广，当上述治疗不能很好地控制疾病时，截肢是可行的。如果内脏动静脉瘘危及生命，需要积极治疗，可以选择根治性手术，有时部分或全部受累器官需要切除，这种手术方法通常可用于肺、肾或胃肠道病变。当内脏器官不适合根治性手术时，可选择栓塞或联合治疗。

       (二)预后

       CAVF患者需终身随访。如手术不能完全切除病灶，由于侧支循环的建立，残余动静脉瘘支扩张导致复发时，可应用弹力护套如弹力袜控制肢体动静脉瘘的发展。必要时可行栓塞治疗缓解症状。若病情进展，无法栓塞或手术治疗时，最终可考虑截肢。重要器官的动静脉瘘常可危及生命。