血友病是一种比较陌生的病。是家族遗传性质的。不是很普遍,发生的几率也比较低。所以很多人对这种病不是很了解。那么,下面让我们一起了解什么是血友病吧。

       血友病是一组先天性凝血因子缺乏,导致出血性疾病Ⅷ缺乏是典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因素Ⅷ凝血成分合成的基因位于X 染色体,患病男性与正常女性结婚,儿童中男性正常,女性为传播者;正常男性与传播者女性结婚,儿童中男性为患者,女性为传播者;患者男性与传播者女性结婚,有血友病,女孩有血友病,大约有传播者30%基因突变可能导致无家族史。

       因子Ⅸ缺乏的遗传方法与血友病甲相同,但在女性传递者中,因素Ⅸ水平低,有出血倾向,因子X1缺乏会导致血液凝血活酶的形成障碍。凝血酶原不能转化为凝血酶,纤维蛋白原不能转化为纤维蛋白,容易出血。

       你对血友病有一定的概念吗?


           

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